Урд үеийн дементиа

Frontotemporal dementia (FTD) нь тархины зөвхөн зарим хэсэгт нөлөөлөх хандлагаас бусад тохиолдолд Альцгеймерийн өвчинтэй төстэй ховор тохиолддог солиорлын хэлбэр юм.

FTD өвчтэй хүмүүст тархины гэмтсэн хэсгүүдийн мэдрэлийн эсийн дотор хэвийн бус бодисууд (орооцолдох, Пикс, Пик эсүүд, Тау уураг гэж нэрлэдэг) байдаг.

Хэвийн бус бодисын яг шалтгаан нь тодорхойгүй байна. FTD-ийг үүсгэж болзошгүй олон хэвийн бус генүүд олджээ. FTD-ийн зарим тохиолдол гэр бүлээрээ дамждаг.

FTD ховор байдаг. Энэ нь 20 настай хүмүүст тохиолдож болно. Гэхдээ энэ нь ихэвчлэн 40-60 насны хооронд эхэлдэг. Түүний эхлэх дундаж нас нь 54 байдаг.

Өвчин аажмаар хүндэрдэг. Тархины хэсэг дэх эдүүд цаг хугацааны явцад агшдаг. Зан төлөвийн өөрчлөлт, хэл ярианы бэрхшээл, сэтгэхүйн бэрхшээл зэрэг шинж тэмдгүүд аажмаар гарч улам бүр дорддог.

Хувь хүний ​​эрт өөрчлөгдөх нь эмч нарт FTD-ийг Альцгеймер өвчнөөс ялгахад тусалдаг. (Санах ойн алдагдал нь ихэвчлэн Альцгеймер өвчний гол, хамгийн эртний шинж тэмдэг болдог.)

FTD өвчтэй хүмүүс нийгмийн янз бүрийн орчинд буруу авирлах хандлагатай байдаг. Зан төлөвийн өөрчлөлт улам бүр дордсоор байгаа бөгөөд энэ нь өвчний хамгийн түгшүүртэй шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Зарим хүмүүс шийдвэр гаргах, нарийн төвөгтэй даалгавар, хэл яриа хийхэд илүү их бэрхшээлтэй байдаг (үг, бичвэр олох, ойлгоход бэрхшээлтэй байдаг).

Ерөнхий шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

Зан төлөвийн өөрчлөлт:

• Ажил хадгалах чадваргүй
• Албадлагын зан үйл
• Урамгүй эсвэл зохисгүй авир
• Нийгмийн болон хувийн нөхцөл байдалд ажиллах, харилцан ажиллах чадваргүй байдал
• Хувийн эрүүл ахуйтай холбоотой асуудлууд
• Давтагдсан зан байдал
• Нийгмийн харилцан үйлчлэлээс гарах

СЭТГЭЛИЙН ӨӨРЧЛӨЛТ

• Сэтгэлийн байдал огцом өөрчлөгддөг
• Өдөр тутмын амьдралын үйл ажиллагааны сонирхол буурсан
• Зан төлөвийн өөрчлөлтийг танихгүй байх
• Сэтгэл хөдлөлийн халуун дулаан байдал, санаа зовох, өрөвдөх, өрөвдөх сэтгэлийг харуулахгүй байх
• Зохисгүй сэтгэлийн байдал
• Үйл явдал, хүрээлэн буй орчинд анхаарал хандуулахгүй байх

ХЭЛНИЙ ӨӨРЧЛӨЛТ

• Ярьж чадахгүй байна (мутизм)
• Унших, бичих чадвар буурсан
• Үг олоход хэцүү
• Яриа, ойлголтыг ойлгоход хэцүү (афази)
• Тэдэнтэй ярьсан бүх зүйлийг давтах (echolalia)
• Үгсийн сан хумигдаж байна
• Сул, харилцан уялдаагүй ярианы сонсогдож байна

СИСТЕМИЙН АСУУДАЛ

• Булчингийн аяыг нэмэгдүүлэх (хатуулаг)
• Ой санамж муудаж байна
• Хөдөлгөөн / зохицуулалтын бэрхшээл (апраксиа)
• Сул тал

БУСАД АСУУДАЛ

• Шээс ялгаруулахгүй байх

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь өвчний түүх, шинж тэмдгүүдийн талаар асуух болно.

Дэмийрлийн бусад шалтгааныг, түүний дотор бодисын солилцооны шалтгаанаас үүдэлтэй деменийг арилгахад туслах зорилгоор шинжилгээ өгч болно. FTD нь дараах шинж тэмдгүүд, шинжилгээний үр дүнд үндэслэн оношлогддог.

• Оюун ухаан, зан үйлийн үнэлгээ (мэдрэлийн сэтгэцийн үнэлгээ)
• Тархины MRI
• Электроэнцефалограм (EEG)
• Тархи, мэдрэлийн системийн үзлэг (мэдрэлийн үзлэг)
• Бүсэлхий цоорсны дараа төв мэдрэлийн систем (тархи нугасны шингэн) орчмын шингэнийг шалгах
• Толгойн томограф
• Мэдрэмж, сэтгэн бодох, сэтгэх чадвар (танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа), хөдөлгүүрийн үйл ажиллагааны тестүүд
• Тархины метаболизм эсвэл уургийн хуримтлалыг туршиж үздэг шинэ аргууд нь ирээдүйд илүү нарийвчлалтай оношлох боломжийг олгодог
• Тархины позитрон ялгаруулах томографи (PET)

Тархины биопси нь оношийг батлах цорын ганц шинжилгээ юм.

FTD-ийг эмчлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй. Эм тариа нь сэтгэлийн өөрчлөлтийг зохицуулахад тусалдаг.

Заримдаа FTD өвчтэй хүмүүс бусад төрлийн солиорлыг эмчлэхэд хэрэглэдэг ижил эмийг уудаг.

Зарим тохиолдолд төөрөлдсөн байдлыг улам дордуулж байгаа эсвэл шаардлагагүй эмийг зогсоох, өөрчлөх нь сэтгэн бодох чадвар болон сэтгэцийн бусад үйл ажиллагааг сайжруулж чаддаг. Эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Өвдөлт намдаах эм
• Антихолинергик
• Төв мэдрэлийн системийн дарангуйлагчид
• Циметидин
• Лидокаин

Төөрөгдөл үүсгэж болзошгүй аливаа эмгэгийг эмчлэх нь чухал юм. Үүнд:

• Цус багадалт
• Хүчилтөрөгч (гипокси) түвшин буурсан
• Зүрхний дутагдал
• Нүүрстөрөгчийн давхар ислийн өндөр түвшин
• Халдвар
• Бөөрний дутагдал
• Элэгний дутагдал
• Хоол тэжээлийн эмгэг
• Бамбай булчирхайн эмгэг
• Сэтгэлийн хямрал гэх мэт сэтгэлийн эмгэг

Түрэмгий, аюултай эсвэл цочромтгой зан үйлийг хянахын тулд эм шаардлагатай байж болно.

Зан төлөвийг өөрчлөх нь зарим хүмүүст хүлээн зөвшөөрөхгүй эсвэл аюултай зан авирыг хянахад тусалдаг. Энэ нь тохирсон эсвэл эерэг зан үйлийг урамшуулах, зохисгүй зан авирыг үл тоомсорлох (аюулгүй тохиолдолд) хийхээс бүрдэнэ.

Ярилцах эмчилгээ (сэтгэлзүйн эмчилгээ) нь тэр бүр ажиллаад байдаггүй. Учир нь энэ нь цаашдын төөрөгдөл эсвэл чиг баримжаа алдагдахад хүргэж болзошгүй юм.

Байгаль орчин болон бусад шинж тэмдгүүдийг бэхжүүлдэг бодит байдлын чиг баримжаа нь чиг баримжаа алдагдлыг багасгахад тусалдаг.

Өвчний шинж тэмдэг, хүндийн зэргээс шалтгаалан хувийн ариун цэврийг сахих, өөртөө анхаарал тавихад хяналт тавьж, тусламж хэрэгтэй болно. Эцэст нь гэртээ эсвэл тусгай байранд 24 цаг асрах, хяналт тавих шаардлага гарч магадгүй юм. Гэр бүлийн зөвлөгөө нь тухайн хүнд гэртээ асрахад шаардлагатай өөрчлөлтийг даван туулахад туслах болно.

Тусламж үйлчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Насанд хүрэгчдийн хамгаалалтын үйлчилгээ
• Олон нийтийн нөөц
• Гэрийн эзэд
• Сувилагч, туслахуудад зочлох
• Сайн дурын үйлчилгээ

FTD өвчтэй хүмүүс болон тэдний гэр бүл эмгэгийн эхэн үед хууль зүйн зөвлөгөө авах шаардлагатай болж магадгүй юм. Урьдчилан сэргийлэх тусламжийн заавар, итгэмжлэл болон бусад хууль ёсны үйлдлүүд нь FTD-тэй хүний ​​асрамжийн талаар шийдвэр гаргахад хялбар болгодог.

Та дэмжлэгийн бүлэгт хамрагдсанаар FTD-ийн стрессийг тайлах боломжтой. Нийтлэг туршлага, бэрхшээлтэй хүмүүстэй хуваалцах нь таныг ганцаардмал биш байхад тусална. FTD-тэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлийнхэнд зориулсан нэмэлт мэдээлэл, дэмжлэгийг дараах хаягаас авна уу.

Урд үеийн доройтлын холбоо - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Энэхүү эмгэг нь хурдан бөгөөд тогтвортой болж улам бүр дорддог. Өвчний эхэн үед хүн бүрэн тахир дутуу болдог.

FTD нь ихэвчлэн халдвараас болж эсвэл биеийн тогтолцоо доголдсоноос болж 8-10 жилийн дотор үхэлд хүргэдэг.

Сэтгэцийн үйл ажиллагаа муудаж байвал үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгах эсвэл яаралтай тусламжийн өрөө рүү явах хэрэгтэй.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Семаль дементиа; Дементиа - семантик; Урд үеийн дементиа; FTD; Арнольд Пик өвчин; Өвчин сонгох; 3R tauopathy

• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем
• Тархи
• Тархи ба мэдрэлийн систем

Bang J, Spina S, Miller BL. Урд үеийн дементиа. Лансет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Питерсон Р, Графф-Рэдфорд Ж.Альцгеймер өвчин ба бусад дементиас. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 95-р бүлэг