Myasthenia gravis

Myasthenia gravis бол мэдрэл булчингийн эмгэг юм. Мэдрэлийн булчингийн эмгэгүүд нь тэднийг удирддаг булчин ба мэдрэлийг хамардаг.

Myasthenia gravis нь аутоиммун эмгэгийн нэг төрөл гэж үздэг. Дархлааны систем нь эрүүл эдэд буруу халдсан тохиолдолд аутоиммун эмгэг үүсдэг. Эсрэг биемүүд нь бие махбодийн дархлааны системээс хорт бодисыг илрүүлэх үед хийдэг уургууд юм. Дархлааны тогтолцоо нь эрүүл эд эсийг миастения гэх мэт хортой бодис гэж андуурч антибиотик үүсгэдэг. Миастения гравис өвчтэй хүмүүст бие нь булчингийн эсүүдийг мэдрэлийн эсүүдээс мессеж (нейротрансмиттер) авахаас сэргийлдэг эсрэгбие үүсгэдэг.

Зарим тохиолдолд миастения нь тимусын хавдар (дархлааны тогтолцооны эрхтэн) -тэй холбоотой байдаг.

Миастения нь ямар ч насны хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн залуу эмэгтэйчүүд, ахимаг насны эрэгтэйчүүдэд тохиолддог.

Миастения нь сайн дурын булчингийн сулрал үүсгэдэг. Эдгээр нь таны хянах боломжтой булчингууд юм. Зүрх ба хоол боловсруулах замын автономит булчингууд ихэвчлэн нөлөөлдөггүй. Миастенийн булчингийн сулрал нь үйл ажиллагааны явцад улам дордож, амрахад сайжирдаг.

Булчингийн сулрал нь дараахь шинж тэмдгүүдийг дагуулдаг.

• Цээжний хананы булчингийн сулралаас болж амьсгалахад хүндрэлтэй байдаг
• Зажлах, залгихад хэцүү, байнга амаа таглах, амьсгал боогдох, багалзуурдах
• Шатаар өгсөх, юм өргөх, суугаа байрлалаас босоход хэцүү
• Ярихад хэцүү байна
• Толгой ба зовхи унжих
• Нүүрний саажилт эсвэл нүүрний булчингийн сулрал
• Ядаргаа
• Сөөнгө хоолой эсвэл өөрчлөгдөж буй дуу хоолой
• Давхар хараа
• Тогтвортой харцыг хадгалахад бэрхшээлтэй байдаг

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийнэ. Үүнд мэдрэлийн систем (мэдрэлийн) нарийвчилсан үзлэг орно. Энэ нь дараахь зүйлийг харуулж магадгүй юм.

• Булчингийн сулрал, нүдний булчингууд ихэвчлэн нөлөөлдөг
• Ердийн рефлекс ба мэдрэмж (мэдрэмж)

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Энэ өвчинтэй холбоотой ацетилхолин рецепторын эсрэгбиемүүд
• Хавдар илрүүлэхийн тулд цээжний CT эсвэл MRI шинжилгээ хийх
• Цахилгаан дохионууд мэдрэлийн дамжин хэр хурдан хөдөлж байгааг шалгах зорилгоор мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаа хийдэг
• Булчин болон булчинг удирдаж буй мэдрэлийн эрүүл мэндийг шалгах электромиографи (EMG)
• Уушигны үйл ажиллагааны сорил нь амьсгалыг хэмжих, уушиг хэр сайн ажиллаж байгааг хэмжихэд чиглэгддэг
• Энэ эм нь шинж тэмдгийг богино хугацаанд өөрчилдөг эсэхийг тогтоох зорилгоор эдрофониумын шинжилгээ хийдэг

Миастения өвчнийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Эмчилгээ нь сарын тэмдгийн шинж тэмдэг илрэхгүй (намдаах) боломжийг олгодог.

Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх нь ихэвчлэн өдөр тутмын үйл ажиллагаагаа үргэлжлүүлэхэд тусалдаг. Дараахь зүйлийг санал болгож болно:

• Өдөржингөө амрах
• Давхар хараа нь төвөгтэй байвал нүдний нөхөөсийг ашиглах
• Шинж тэмдгийг улам дордуулж болзошгүй стресс, халуунд өртөхөөс зайлсхийх

Эмийн жороор дараахь эмүүд орно.

• Мэдрэл, булчингийн хоорондын холбоог сайжруулах неостигмин эсвэл пиридостигмин
• Хэрэв танд хүнд шинж тэмдэг илэрвэл бусад эмүүд сайн үр дүнд хүрээгүй бол дархлааны тогтолцооны хариу урвалыг зогсоох преднизон болон бусад эмүүд (азатиоприн, циклоспорин эсвэл микофенолат мофетил гэх мэт).

Хямралын нөхцөл байдал нь амьсгалын булчингийн сулрал юм. Хэт их эсвэл бага хэмжээний эм уухад эдгээр халдлага нь анхааруулгагүйгээр үүсч болно. Эдгээр халдлага ихэвчлэн хэдэн долоо хоногоос илүүгүй үргэлжилдэг. Та эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай байж магадгүй тул амьсгалын аппаратаар амьсгалах тусламж хэрэгтэй болно.

Хямралаас гарахын тулд плазмаферез гэж нэрлэгддэг процедурыг ашиглаж болно. Энэ процедур нь эсрэгбие агуулсан цусны тунгалаг хэсгийг (сийвэн) зайлуулах явдал юм. Үүнийг эсрэгбие агуулаагүй хандивласан плазмаар эсвэл бусад шингэнээр солино. Плазмаферез нь өвчний шинж тэмдгийг 4-6 долоо хоногийн турш багасгахад тусалдаг бөгөөд мэс заслын өмнө ихэвчлэн хэрэглэдэг.

Иммуноглобулин (IVIg) судсаар тарих эмийг ашиглаж болно

Тимусыг арилгах мэс засал (тимэктоми) нь байнгын ангижралт эсвэл эмийн хэрэгцээ багатай, ялангуяа хавдар байгаа үед үүсдэг.

Хэрэв танд нүдний асуудал тулгарвал эмч алсын харааг сайжруулах линзний призмийг санал болгож болно. Нүдний булчинг эмчлэх мэс засал хийхийг зөвлөж магадгүй юм.

Физик эмчилгээ нь булчингийн хүч чадлыг хадгалахад тусална. Энэ нь амьсгалыг дэмжиж өгдөг булчинд онцгой ач холбогдолтой юм.

Зарим эм нь шинж тэмдгийг улам дордуулж болзошгүй тул үүнээс зайлсхийх хэрэгтэй. Эм уухаасаа өмнө эм уух нь зүйтэй эсэхийг эмчээсээ асуугаарай.

Та myasthenia gravis дэмжих бүлэгт хамрагдсанаар өвчний стрессийг тайлах боломжтой. Нийтлэг туршлага, бэрхшээлтэй хүмүүстэй хуваалцах нь таныг ганцаардмал биш байхад тусална.

Үүнийг эмчлэх арга байхгүй, гэхдээ удаан хугацааны туршид арилгах боломжтой. Та өдөр тутмын зарим үйл ажиллагааг хязгаарлах хэрэгтэй болж магадгүй юм. Зөвхөн нүдний шинж тэмдэгтэй хүмүүс (нүдний миастения гравис), цаг хугацааны явцад ерөнхий миастения үүсч болзошгүй юм.

Миастения өвчтэй эмэгтэй жирэмслэх боломжтой боловч төрөхийн өмнөх анхаарал болгоомжтой байх нь чухал юм. Хүүхэд сул дорой байж, төрснөөс хойш хэдэн долоо хоногийн турш эм шаардагдах боловч ихэвчлэн эмгэг үүсгэдэггүй.

Энэ нөхцөл байдал нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж буй амьсгалахад асуудал үүсгэдэг. Үүнийг миастеникийн хямрал гэж нэрлэдэг.

Миастения өвчтэй хүмүүст тиреотоксикоз, ревматоид артрит, системийн чонон ярын үрэвсэл (чонон яр) зэрэг бусад аутоиммун эмгэгийн эрсдэл өндөр байдаг.

Хэрэв миастения өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Амьсгалахад хэцүү, залгихад хүндрэлтэй байгаа бол яаралтай тусламжийн өрөөнд очих эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаар руу залгах (911 гэх мэт).

Мэдрэлийн булчингийн эмгэг - миастения

• Урд талын булчингууд
• Ptosis - зовхины уналт
• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем

Чанг CWJ. Myasthenia gravis ба Guillain-Barré хам шинж. Оруулсан: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Чухал тусламжийн анагаах ухаан: Насанд хүрэгчдийн оношлогоо, менежментийн зарчим. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 61-р бүлэг.

Сандерс DB, Guptill JT. Мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын эмгэг. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 109-р бүлэг.

Сандерс Д.Б., Вулф Г.И., Бенатар М, нар. Myasthenia gravis-ийн менежментийн талаархи олон улсын зөвшилцлийн удирдамж: гүйцэтгэх хураангуй. Мэдрэл судлал. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.