Амиотрофик хажуугийн склероз (ALS)

Амиотрофик хажуугийн склероз буюу ALS нь сайн дурын булчингийн хөдөлгөөнийг хянах тархи, тархины иш, нугасны мэдрэлийн эсүүдийн өвчин юм.

ALS нь Лу Геригийн өвчин гэж нэрлэгддэг.

ALS-ийн 10 тохиолдол тутмын нэг нь генетикийн гажигтай холбоотой байдаг. Бусад ихэнх тохиолдолд шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг.

ALS-ийн үед мотор мэдрэлийн эсүүд (нейронууд) устаж үгүй ​​болдог ба булчинд мессеж илгээх боломжгүй болдог. Энэ нь эцэстээ булчин суларч, татвалзаж, гар, хөл, биеэ хөдөлгөх чадваргүй болоход хүргэдэг. Нөхцөл байдал аажмаар улам дорддог. Цээжний хэсгийн булчингууд ажиллахаа болиход амьсгалахад хэцүү эсвэл боломжгүй болдог.

ALS нь дэлхийн 100,000 хүн тутмын 5 орчимд нь нөлөөлдөг.

Өвчний удамшлын хэлбэртэй гэр бүлийн гишүүнтэй байх нь ALS-ийн эрсдэлт хүчин зүйл юм. Цэргийн алба хаах бусад шалтгаанууд нь тодорхойгүй боловч хүрээлэн буй орчны хортой холбоотой байж болох юм.

Шинж тэмдэг нь 50 нас хүртлээ хөгждөггүй боловч залуу хүмүүсээс эхэлдэг. ALS-тэй хүмүүс булчингийн хүч чадал, зохицуулалт алдагдаж эцэстээ улам дордож, шатаар өгсөх, сандал дээрээс босох, залгих гэх мэт байнгын ажлуудыг хийх боломжгүй болгодог.

Сул дорой байдал нь эхлээд гар, хөл, эсвэл амьсгалах, залгих чадварт нөлөөлдөг. Өвчин хүндрэх тусам булчингийн бүлэгт асуудал үүсдэг.

ALS нь мэдрэхүйд нөлөөлдөггүй (харах, үнэрлэх, амтлах, сонсох, хүрэх). Ихэнх хүмүүс хэвийн сэтгэх чадвартай байдаг боловч цөөн тооны хүмүүс дементиа өвчнөөр өвчилж, санах ойд асуудал үүсгэдэг.

Булчингийн сулрал нь гар, гар гэх мэт биеийн нэг хэсгээс эхэлж аажмаар дордсоор дараахь зүйлийг дагуулна.

• Өргөх, шатаар өгсөх, явахад хэцүү
• Амьсгалахад хэцүү
• Залгихад хэцүү байх - амархан амьсгал боогдох, багалзуурдах, амаа таглах
• Хүзүүний булчингийн сулралаас болж толгой унаж байна
• Хэл ярианы бэрхшээл, тухайлбал удаан, хэвийн бус ярианы хэв маяг (үгс бүдгэрэх)
• Дуу хоолой өөрчлөгдөж, хоолой сөөх

Бусад үр дүнд дараахь зүйлс орно.

• Сэтгэлийн хямрал
• Булчингийн булчин
• Булчингийн чангарал, спастик гэж нэрлэдэг
• Булчингийн агшилт гэж нэрлэдэг
• Жин хасах

Эрүүл мэндийн байгууллага таныг шалгаж, өвчний түүх, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Биеийн шалгалт дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Ихэнхдээ нэг талбараас эхэлдэг сул тал
• Булчингийн чичирхийлэл, таталт, таталт, булчингийн эд эсийн алдагдал
• Хэлний таталт (нийтлэг)
• Хэвийн бус рефлексүүд
• Хатуу эсвэл болхи алхалт
• Үе мөчний рефлекс буурсан буюу ихэссэн
• Уйлах, инээхийг хянахад бэрхшээлтэй байдаг (заримдаа сэтгэлийн хатгүй байдал гэж нэрлэдэг)
• Шүдний рефлекс алдагдах

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Бусад эмгэгийг үгүйсгэх цусны шинжилгээ
• Уушигны булчинд нөлөөлж буй эсэхийг шалгах амьсгалын тест
• Умайн хүзүүний нуруу CT эсвэл MRI нь хүзүүнд ямар нэгэн өвчин, гэмтэлгүй тул ALS-ийг дууриаж болно.
• Аль мэдрэл эсвэл булчин хэвийн ажиллахгүй байгааг харах электромиографи
• Генетикийн шинжилгээ, хэрэв ALS-ийн гэр бүлийн түүх байдаг бол
• Бусад нөхцлийг хасахын тулд CT эсвэл MRI-ийг толгойлоорой
• Залгих судалгаа
• Нурууны цорго (харцаганы хатгалт)

ALS-ийн эмчилгээг мэддэггүй. Рилузол хэмээх эм нь өвчний шинж тэмдгийг удаашруулж, хүмүүсийг арай урт наслахад тусалдаг.

Шинж тэмдгийн явцыг удаашруулж, хүмүүсийг арай урт наслахад туслах хоёр эм байдаг.

• Рилузол (Рилутек)
• Эдаравон (Радикава)

Бусад шинж тэмдгүүдийг хянах эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Баклофен эсвэл диазепам нь өдөр тутмын үйл ажиллагаанд саад учруулдаг уян хатан чанар
• Өөрийнхөө шүлсийг залгихад бэрхшээлтэй хүмүүст зориулсан трихексифенидил эсвэл амитриптилин

Булчингийн үйл ажиллагаа, ерөнхий эрүүл мэндэд туслах физик эмчилгээ, нөхөн сэргээх эмчилгээ, хаалт, тэргэнцэр ашиглах эсвэл бусад арга хэмжээ авах шаардлагатай болно.

ALS-тэй хүмүүс жингээ хасах хандлагатай байдаг. Өвчин нь өөрөө хоол хүнс, илчлэгийн хэрэгцээг нэмэгдүүлдэг. Үүний зэрэгцээ амьсгал боогдох, залгих зэрэг бэрхшээлүүд нь хангалттай хоол идэхэд хэцүү болгодог. Хооллоход туслахын тулд хоолойг ходоодонд хийж болно. ALS-ийн талаар мэргэшсэн хоол тэжээлийн мэргэжилтэн эрүүл хооллолтын талаар зөвлөгөө өгч болно.

Амьсгалын төхөөрөмжид зөвхөн шөнийн цагаар ашигладаг машинууд, байнгын механик агааржуулалт орно.

Хэрэв ALS-тэй хүн гунигтай байвал сэтгэлийн хямралаас эм уух шаардлагатай байж магадгүй юм. Тэд хиймэл агааржуулалттай холбоотой хүслээ гэр бүл, үйлчилгээ эрхлэгчидтэйгээ ярилцах хэрэгтэй.

Сэтгэцийн үйл ажиллагаа нөлөөлдөггүй тул сэтгэлийн хөдлөлийг дэмжих нь эмгэгийг даван туулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. ALS Association зэрэг бүлгүүд эмгэгийг даван туулж буй хүмүүст туслах боломжтой байж магадгүй юм.

ALS-тэй хүнийг асарч байгаа хүмүүст зориулсан тусламж дэмжлэг авах боломжтой бөгөөд энэ нь маш их тустай байж болох юм.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам ALS-тэй хүмүүс өөрсдийгөө ажиллуулах, халамжлах чадвараа алддаг. Үхэл оношлогдсоноос хойш 3-5 жилийн дотор ихэвчлэн тохиолддог. 4 хүн тутмын 1 нь оношлогдсоны дараа 5-аас дээш жил амьдардаг. Зарим хүмүүс илүү урт насалдаг боловч ихэвчлэн амьсгалын аппарат эсвэл бусад төхөөрөмжөөр амьсгалахад тусламж хэрэгтэй байдаг.

ALS-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Хоол хүнс эсвэл шингэнээр амьсгалах (хүсэл эрмэлзэл)
• Өөртөө анхаарал тавих чадвараа алдах
• Уушигны гэмтэл
• Хатгалгаа
• Даралт
• Жин хасах

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд ALS-ийн шинж тэмдэг илэрдэг, ялангуяа гэр бүлийн эмгэгийн түүхтэй бол
• Танд эсвэл өөр хүнд ALS гэж оношлогдсон тул шинж тэмдгүүд улам муудаж эсвэл шинэ шинж тэмдгүүд илэрч байна

Залгих, амьсгалахад бэрхшээлтэй болох, амьсгал давчдах тохиолдол нэмэгдэх нь яаралтай анхаарал шаарддаг шинж тэмдэг юм.

Хэрэв та ALS-ийн гэр бүлийн түүхтэй бол генетикийн зөвлөхтэй уулзахыг хүсч магадгүй юм.

Лу Геригийн өвчин; ALS; Дээд ба доод мотор мэдрэлийн эмгэг; Мотор мэдрэлийн эмгэг

• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Дээд ба доод мотор мэдрэлийн эсүүдийн эмгэг. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 98-р бүлэг.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Амиотрофик хажуугийн склероз ба бусад мотор мэдрэлийн эмгэгүүд. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 391 дүгээр зүйл.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Амиотрофик хажуугийн склероз. Лансет. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.