Фон Виллебрандын өвчин

Фон Виллебрандын өвчин бол хамгийн түгээмэл удамшлын цус алдалт юм.

Фон Виллебрандын хүчин зүйл дутагдсанаас Фон Виллебрандын өвчин үүсдэг. Фон Виллебрандын хүчин зүйл нь цусны тромбоцитууд наалдаж, цусны судасны хананд наалдахад тусалдаг бөгөөд энэ нь хэвийн цусны бүлэгнэлтэд шаардлагатай байдаг. Фон Виллебранд өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг.

Цус алдалтын гэр бүлийн түүх нь эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Хэвийн бус сарын тэмдгийн цус алдалт
• Бохь цус алдах
• Хөхөрсөн
• Хамрын цус алдалт
• Арьсны тууралт

Тэмдэглэл: Хүнд эсвэл удаан хугацаагаар сарын тэмдгийн цус алдалт бүхий ихэнх эмэгтэйчүүд фон Виллебранд өвчнөөр өвддөггүй.

Фон Виллебрандын өвчнийг оношлоход хэцүү байж магадгүй юм. Фон Виллебрандын хүчин зүйл бага, цус алдалт нь таныг фон Виллебранд өвчтэй гэсэн үг биш юм.

Энэ өвчнийг оношлохын тулд хийж болох шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цус алдах хугацаа
• Цусны шинжилгээ
• VIII хүчин зүйл
• Тромбоцитын үйл ажиллагааны шинжилгээ
• Тромбоцитын тоо
• Ристоцетины кофакторын шинжилгээ
• Фон Виллебрандын хүчин зүйлд хамаарах тодорхой тестүүд

Эмчилгээнд DDAVP (desamino-8-argininine vasopressin) орно. Энэ бол фон Виллебрандын хүчин зүйлийн түвшинг дээшлүүлэх, цус алдах магадлалыг бууруулах эм юм.

Гэсэн хэдий ч DDAVP нь бүх төрлийн фон Виллебранд өвчний үед ажилладаггүй. Танд ямар төрлийн фон Виллебранд байгааг тодорхойлохын тулд тест хийх хэрэгтэй. Хэрэв та мэс засал хийлгэх гэж байгаа бол эмч тань фон Виллебрандын хүчин зүйлийн түвшин нэмэгдэж байгаа эсэхийг тодруулахын тулд мэс засал хийлгэхийн өмнө DDAVP өгч болно.

Альфанат эм (антигемофилийн хүчин зүйл) нь мэс засал хийлгэх эсвэл бусад инвазив процедур хийлгэх шаардлагатай өвчтэй хүмүүсийн цус алдалтыг бууруулах зорилгоор батлагдсан байдаг.

Цус алдалтыг бууруулахын тулд цусны сийвэн эсвэл тодорхой хүчин зүйлийн VIII бэлдмэлийг ашиглаж болно.

Жирэмсэн үед цус алдалт буурч болно. Энэ өвчнөөр өвдсөн эмэгтэйчүүд ихэвчлэн төрөх үед хэт их цус алддаггүй.

Энэ өвчин гэр бүлд дамждаг. Генетикийн зөвлөгөө нь ирээдүйн эцэг эхчүүдэд хүүхдүүдийнхээ эрсдлийг ойлгоход тусална.

Мэс засал хийсний дараа эсвэл шүдээ татахад цус гарч болно.

Аспирин болон стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (NSAIDs) нь энэ байдлыг улам дордуулж болзошгүй юм. Эдгээр эмийг эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчидтэй урьдчилан ярихгүйгээр ууж болохгүй.

Цус алдалт шалтгаангүйгээр гарсан тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хэрэв та фон Виллебранд өвчтэй бөгөөд хагалгаанд орохоор төлөвлөгдсөн эсвэл осолд орсон бол та эсвэл танай гэр бүлийнхэн үйлчилгээ үзүүлэгчдэд нөхцөл байдлын талаар мэдэгдээрэй.

Цус алдалтын эмгэг - фон Виллебранд

• Цусны бүлэгнэл үүсэх
• Цусны бүлэгнэл

Үер VH, Scott JP. Фон Виллебрандын өвчин. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 504 дүгээр зүйл.

James P, Rydz N. Фон Виллебрандын хүчин зүйлийн бүтэц, биологи, генетик. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 138-р анги.

Нефф AT. Фон Виллебрандын өвчин ба тромбоцит ба судасны үйл ажиллагааны гажиг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 164-р анги.

Samuels P. Жирэмсний үеийн цусан дахь хүндрэлүүд. Оруулсан: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Габбегийн эх барих байдал: Хэвийн ба асуудлын жирэмслэлт. 8-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: бүлэг 49.