IgA васкулит - Henoch-Schönlein purpura

IgA васкулит бол арьсны нил ягаан толбо, үе мөч өвдөх, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, гломерулонефрит (бөөрний эмгэгийн нэг хэлбэр) бүхий өвчин юм. Үүнийг Henoch-Schönlein purpura (HSP) гэж нэрлэдэг.

IgA васкулит нь дархлааны тогтолцооны хэвийн бус хариу урвалаас үүсдэг. Үүний үр дүнд арьсны бичил харуурын судаснуудад үрэвсэл үүсдэг. Үе мөч, бөөр, гэдэсний судаснууд ч нөлөөлж болзошгүй. Энэ нь яагаад тохиолддог нь тодорхойгүй байна.

Синдром нь ихэвчлэн 3-15 насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг боловч насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Энэ нь охидоос илүү хөвгүүдэд илүү их тохиолддог. Энэ өвчнийг үүсгэдэг олон хүмүүс өмнөх долоо хоногт амьсгалын дээд замын халдвар авсан байв.

IgA васкулитын шинж тэмдэг ба онцлог шинж чанарууд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Арьсан дээрх нил ягаан толбо (пурпура). Энэ эмгэг нь бараг бүх хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн өгзөг, доод хөл, тохойн хэсэгт тохиолддог.
• Хэвлийн хэсгээр өвдөх.
• Үе мөч өвдөх.
• Хэвийн бус шээс (шинж тэмдэггүй байж болно).
• Суулгалт, заримдаа цустай байдаг.
• Ходоодны үрэвсэл эсвэл ангиоэдема.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Хөвгүүдийн араг ясны хаван, өвдөлт.
• Толгой өвдөх.

Эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч таны биеийг харж, арьсыг чинь харах болно. Биеийн үзлэгээр арьсны шарх (пурпура, гэмтэл) болон үе мөчний эмзэглэл илэрнэ.

Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Бүх тохиолдолд шээсний шинжилгээг хийх хэрэгтэй.
• Цусны бүрэн шинжилгээ. Тромбоцит хэвийн байж болно.
• Цус бүлэгнэлтийн шинжилгээ: эдгээр нь хэвийн байх ёстой.
• Арьсны биопси, ялангуяа насанд хүрэгчдэд.
• Системийн чонон яр, ANCA-тай холбоотой васкулит эсвэл гепатит зэрэг судасны үрэвслийн бусад шалтгааныг хайж олох цусны шинжилгээ.
• Насанд хүрэгчдэд бөөрний биопси хийх шаардлагатай.
• Өвдөлт илэрвэл хэвлийн хөндийн зураглалын шинжилгээ.

Тодорхой эмчилгээ байхгүй. Ихэнх тохиолдол өөрсдөө алга болдог. Напроксен зэрэг NSAID-ийн үед үе мөчний өвдөлт сайжирна. Хэрэв өвчний шинж тэмдэг арилахгүй бол танд преднизон зэрэг кортикостероид эмийг зааж өгч болно.

Өвчин ихэвчлэн өөрөө сайжирдаг. IgA васкулиттай хүүхдүүдийн гуравны хоёр нь зөвхөн ганцхан тохиолдол гардаг. Хүүхдүүдийн гуравны нэг нь илүү олон ангитай байдаг. Хүмүүс бөөрний өвчний шинж тэмдгийг хайж олохын тулд өвчний дараа 6 сарын турш эмнэлгийн хяналтанд байх ёстой. Насанд хүрэгчдэд бөөрний архаг өвчин тусах эрсдэл өндөр байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Биеийн дотор цус алдалт
• Гэдэсний түгжрэл (хүүхдүүдэд)
  
• Бөөрний асуудал (ховор тохиолдолд)

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд IgA васкулитын шинж тэмдэг илэрч, хэдэн өдрөөс илүү хугацаагаар үргэлжилдэг.
• Та эпизоны дараа өнгөт шээс эсвэл шээсний ялгаралт бага байна.

Иммуноглобулин А васкулит; Лейкоцитокластик васкулит; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Хөлний доод хэсэгт Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Нялх хүүхдийн хөл дээр Henoch-Schonlein purpura
• Нялх хүүхдийн хөл дээр Henoch-Schonlein purpura
• Нялх хүүхдийн хөл дээр Henoch-Schonlein purpura
• Хөл дээр Henoch-Schonlein purpura

Arntfield RT, Hicks CM. Системийн чонон ярын үрэвсэл ба васкулитууд. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Розены Яаралтай тусламжийн тухай анагаах ухаан: Үзэл баримтлал ба клиник практик. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 108-р бүлэг.

Динулос JGH. Хэт мэдрэмтгий байдлын хамшинж ба васкулит. Үүнд: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Арьсны өвчин: Оношлогоо ба эмчилгээ. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 11.

Feehally J, FLoege J. Иммуноглобулин А нефропати ба IgA васкулит (Henoch-Schönlein purpura). Үүнд: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, хэвлэл. Эмнэлзүйн цогц нефрологи. 6-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019: 23-р анги

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Henoch-Schönlein purpura (HSP) -д бөөрний өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх арга хэмжээ. Cochrane мэдээллийн сангийн Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Лу С, Лю Д, Сяо Ж, нар. Henoch-Schönlein purpura нефриттэй насанд хүрэгчид ба хүүхдүүдийн харьцуулалт. Педиатр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Паттерсон JW. Васкулопатик урвалын хэв маяг. Оруулсан: Паттерсон JW, ed. Weedon-ийн арьсны эмгэг судлал. 4-р хэвлэл Филадельфиа, Пеннсильван: Элсевье Черчилл Ливингстон; 2016 он: Бүлэг 8.

Сүндэркөтэр Ч., Зэлгэр Б, Чен К.Р., нар. Арьсан судасны үрэвслийн нэршил: 2012 оны шинэчилсэн олон улсын Чапел Хилл зөвшилцлийн бага хуралд васкулитидын нэршил дээр дерматологийн нэмэлт хийв. Ревматол артрит. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.