Өвчин намдаах

Кушинг өвчин бол өнчин тархины булчирхайгаас хэт их адренокортикотроп даавар (ACTH) ялгаруулдаг нөхцөл юм. Өнчин тархины булчирхай нь дотоод шүүрлийн системийн эрхтэн юм.

Кушинг өвчин бол Кушингийн хам шинжийн нэг хэлбэр юм. Кушингийн хам шинжийн бусад хэлбэрүүд нь гадны Кушинг синдром, бөөрний дээд булчирхайн хавдраас үүдэлтэй Кушингийн синдром, эктопик Кушинг хам шинж юм.

Бөөрний булчирхайн хавдар эсвэл илүүдэл өсөлт (гиперплази) -аас болж зөөлөвч өвчин үүсдэг. Тархины булчирхай нь тархины суурийн доор байрладаг. Аденома гэж нэрлэгддэг өнчин тархины булчирхайн хавдар нь хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Аденома бол хоргүй хавдар (хорт хавдар биш) юм.

Кушинг өвчний үед өнчин тархины булчирхай хэт их ACTH ялгаруулдаг. ACTH нь стрессийн даавар болох кортизолын үйлдвэрлэл, ялгаралтыг идэвхжүүлдэг. Хэт их ACTH нь бөөрний дээд булчирхайг хэт их кортизол үүсгэдэг.

Кортизол нь стресстэй нөхцөлд ихэвчлэн ялгардаг. Энэ нь бусад олон функцуудтай, үүнд:

• Биеийн нүүрс ус, өөх тос, уургийн хэрэглээг хянах
• Хаван (үрэвсэл) -д үзүүлэх дархлааны тогтолцооны хариу үйлдлийг бууруулах
• Цусны даралт ба биеийн усны тэнцвэрийг зохицуулах

Кушинг өвчний шинж тэмдэгт дараахь зүйлс орно.

• Биеийн дээд хэсгийн таргалалт (бэлхүүсээс дээш) ба нимгэн гар, хөл
• Дугуй, улаан, бүтэн нүүр (сарны нүүр)
• Хүүхдүүдийн өсөлтийн хурд

Ихэнх тохиолдолд арьсны өөрчлөлтөнд дараахь зүйлс орно.

• Батга эсвэл арьсны халдвар
• Хэвлий, гуя, дээд гар, хөхний арьсан дээр стрия гэж нэрлэгддэг ягаан сунгах тэмдэг (1/2 инч буюу 1 см ба түүнээс дээш).
• Хөнгөн хөхрөлт бүхий нимгэн арьс, ихэнхдээ гар, гарт байдаг

Булчин ба ясны өөрчлөлтөнд дараахь зүйлс орно.

• Ердийн үйл ажиллагаанаас болж тохиолддог нурууны өвчин
• Ясны өвдөлт эсвэл эмзэглэл
• Мөрний хоорондох өөхний цуглуулга (одос үхэр)
• Хавирга, нурууны хугаралд хүргэдэг ясны суларалт
• Булчингийн сулрал нь дасгал хөдөлгөөнийг үл тэвчих шалтгаан болдог

Эмэгтэйчүүд дараахь зүйлтэй байж болно.

• Нүүр, хүзүү, цээж, хэвлий, гуяны илүүдэл үс ургалт
• Тогтмол бус болох эсвэл зогсох сарын тэмдгийн мөчлөг

Эрэгтэйчүүдэд дараахь зүйл байж болно.

• Бэлгийн харьцаанд орох хүсэл буурсан эсвэл огт байхгүй (бэлгийн дур хүсэл багатай)
• Угсралтын асуудал

Бусад шинж тэмдэг, асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн хямрал, зан авирын өөрчлөлт зэрэг сэтгэцийн өөрчлөлтүүд
• Ядаргаа
• Байнгын халдвар
• Толгой өвдөх
• Цангаж, шээх нь ихэсдэг
• Цусны даралт өндөр байх
• Чихрийн шижин

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Эхлээд биед кортизол хэт их байгааг баталж, дараа нь шалтгааныг тогтоохын тулд шинжилгээ хийдэг.

Эдгээр туршилтууд нь хэт их кортизолыг баталгаажуулдаг.

• 24 цагийн шээсний кортизол
• Дексаметазон дарангуйлах тест (бага тун)
• Шүлсний кортизолын түвшин (өглөө эрт, шөнийн цагаар)

Эдгээр тестүүд шалтгааныг тодорхойлно.

• Цусны ACTH түвшин
• Тархины MRI
• Өнчин тархины булчирхайд үйлчилдэг кортикотропин ялгаруулдаг гормоны тест, ACTH ялгаруулдаг.
• Дексаметазон дарангуйлах тест (өндөр тун)
• Доод түвшний синусын дээж авах (IPSS) - булчирхайн булчирхайг гадагшлуулдаг венийн судасны ACTH түвшинг цээжний судалтай харьцуулж хэмждэг.

Бусад туршилтанд дараахь зүйлсийн аль нь ч орно.

• Чихрийн шижин өвчнийг тодорхойлохын тулд мацаг барих цусан дахь глюкоз ба A1C
• Липид ба холестерины шинжилгээ
• Ясны сийрэгжилтийг шалгахын тулд ясны эрдэс нягтын скан

Кушингийн өвчнийг оношлохын тулд нэгээс илүү скрининг шинжилгээ шаардлагатай байж болно. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч өнчин тархины өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмчид үзүүлэхийг хүсч болно.

Боломжтой бол эмчилгээг өнчин тархины булчирхайн хавдрыг арилгах мэс засал хийдэг. Мэс засал хийсний дараа өнчин тархины булчирхай аажмаар дахин ажиллаж хэвийн байдалдаа орж магадгүй юм.

Мэс засал хийснээс хойш нөхөн сэргээх явцад танд кортизол орлуулах эмчилгээ шаардагдаж магадгүй тул өнчин тархинд ACTH-ийг дахин хийж эхлэхэд хугацаа хэрэгтэй байна.

Хавдар бүрэн арилгаагүй тохиолдолд өнчин тархины булчирхайн цацрагийн эмчилгээг ашиглаж болно.

Хэрэв хавдар нь мэс засал, цацраг туяанд хариу өгөхгүй бол таны бие кортизолыг зогсоох эм хэрэгтэй болно.

Хэрэв эдгээр эмчилгээ үр дүнд хүрээгүй бол кортизолын өндөр түвшинг зогсоохын тулд бөөрний дээд булчирхайг зайлуулах шаардлагатай болно. Бөөрний дээд булчирхайг авснаар өнчин тархины хавдар хавьгүй ихэсдэг (Нелсоны хам шинж).

Кушинг өвчнийг эмчлэхгүй бол хүнд өвчин, үхэлд ч хүргэж болзошгүй юм. Хавдар арилгах нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэж болох боловч хавдар дахин ургаж болно.

Кушинг өвчний улмаас үүсэх эрүүл мэндийн асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Нурууны шахалтын хугарал
• Чихрийн шижин
• Цусны даралт өндөр байх
• Халдвар
• Бөөрний чулуу
• Сэтгэлийн байдал эсвэл сэтгэцийн бусад асуудал

Кушинг өвчний шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хэрэв та булчирхайн хавдрыг арилгасан бол хүндрэлийн шинж тэмдэг, түүний дотор хавдар эргэж ирсэн шинж тэмдэг байвал үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Өнчин тархины цэврүүт өвчин; ACTH ялгаруулдаг аденома

• Дотоод шүүрлийн булчирхай
• Поплиталь фосс дахь стриа
• Хөл дээр Striae

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Кушингын хам шинж. Үүнд: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Дотоод шүүрэл: Насанд хүрэгчид ба хүүхдийн эмч. 7-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 13-р бүлэг.

Молитч ME. Гипофизын урд хэсэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: бүлэг 224.

Стюарт PM, Newell-Прайс JDC. Бөөрний дээд булчирхай. Оруулсан: Мелмед С, Полонский К.С., Ларсен PR, Кроненберг Х.М., хэвлэл. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 15-р бүлэг