Полиангитит бүхий грануломатоз

Полиангит (GPA) бүхий грануломатоз нь судасны үрэвслийг үүсгэдэг ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ нь биеийн гол эрхтэнд гэмтэл учруулахад хүргэдэг. Энэ нь урьд нь Вегенерийн грануломатоз гэж нэрлэгддэг байсан.

GPA нь уушиг, бөөр, хамар, синус, чихний судасны үрэвслийг голчлон үүсгэдэг. Үүнийг васкулит буюу ангиит гэж нэрлэдэг. Зарим тохиолдолд бусад бүсэд нөлөөлж болзошгүй. Өвчин нь үхэлд хүргэж болзошгүй тул цаг алдалгүй эмчлэх нь чухал юм.

Ихэнх тохиолдолд яг шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг боловч энэ нь аутоиммун эмгэг юм. Ховор тохиолдолд левамизол, гидралазин, пропилтиоурацил, миноциклин зэрэг кокаинаар зүссэн кокаин зэрэг хэд хэдэн эмийн нөлөөгөөр эерэг антинейтрофилийн цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) бүхий васкулит үүсдэг.

GPA нь хойд Европ гаралтай дунд насны насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн тохиолддог. Энэ нь хүүхдүүдэд ховор тохиолддог.

Ихэнх тохиолдолд синусит, хамартай цустай болох нь хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Бусад эрт шинж тэмдгүүд нь тодорхой шалтгаангүй халууралт, шөнийн цагаар хөлрөх, ядрах, ерөнхий муу мэдрэмж (сульдах) орно.

Бусад нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Чихний архаг халдвар
• Хамрын нүхний эргэн тойронд өвдөлт, шарх
• Цэрэнд цустай эсвэл цусгүй ханиалгах
• Өвчин үргэлжилж байх үед цээж өвдөж, амьсгал давчдах болно
• Хоолонд дургүй болох, турах
• Арьсны хөхөрсөн, шархлаа гэх мэт арьсны өөрчлөлт
• Бөөрний асуудал
• Цустай шээс
• Нүдний эмгэг нь бага зэргийн коньюнктивитээс эхлээд нүдний хүнд хаван хүртэл.

Бага нийтлэг шинж тэмдгүүд нь

• Үе мөч өвдөх
• Сул тал
• Хэвлийн хэсгээр өвдөх

Та ANCA уургийг хайж олох цусны шинжилгээ хийлгэж магадгүй юм. Эдгээр шалгалтыг голч дүнгийн идэвхтэй ихэнх хүмүүст хийдэг. Гэсэн хэдий ч энэ тест нь заримдаа өвчтэй хүмүүст ч сөрөг байдаг.

Уушигны өвчний шинж тэмдэг илрүүлэхийн тулд цээжний рентген зураг авах болно.

Шээсний шинжилгээгээр бөөрний өвчний шинж тэмдэг болох шээсний уураг, цусыг хайж олох зорилгоор хийдэг. Заримдаа бөөр хэрхэн ажиллаж байгааг шалгахын тулд шээсийг 24 цагийн турш цуглуулдаг.

Стандарт цусны шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Бодисын солилцооны цогц самбар
• Эритроцитын тунамал хурдас (ESR)

Бусад өвчнийг хасахын тулд цусны шинжилгээ хийж болно. Үүнд:

• Цөмийн эсрэгбиемүүд
• Гломеруляр суурийн мембран (GBM-ийн эсрэг) эсрэгбиемүүд
• C3 ба C4, криоглобулин, гепатит серологи, ХДХВ
• Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ
• Сүрьеэгийн дэлгэц ба цусны өсгөвөр

Оношийг баталж, өвчин хэр хүнд байгааг шалгахын тулд заримдаа биопси хийх шаардлагатай байдаг. Бөөрний биопси нь ихэвчлэн хийгддэг. Танд дараахь зүйлсийн аль нэг нь байж магадгүй юм.

• Хамрын салстын биопси
• Нээлттэй уушигны биопси
• Арьсны биопси
• Амьсгалын дээд замын биопси

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Синусын томограф
• Цээжний томограф

Голч дүн нь ноцтой байж болзошгүй тул та эмнэлэгт хэвтэж болзошгүй. Оношлогоо хийсний дараа та өндөр тунтай глюкокортикоид (жишээлбэл, преднизон) -аар эмчилнэ. Эдгээр нь эмчилгээний эхэн үед 3-5 хоногийн турш судсаар дамждаг. Преднизоныг дархлааны хариу урвалыг удаашруулдаг бусад эмийн хамт өгдөг.

Илүү хөнгөн өвчний хувьд метотрексат эсвэл азатиоприн зэрэг дархлааны хариу урвалыг удаашруулдаг бусад эмүүдийг хэрэглэж болно.

• Ритуксимаб (Ритуксан)
• Циклофосфамид (цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолат (Cellcept эсвэл Myfortic)

Эдгээр эмүүд нь хүнд хэлбэрийн өвчинд үр дүнтэй боловч сөрөг үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.Ихэнхдээ голч оноо бүхий хүмүүсийг дор хаяж 12-24 сарын хугацаанд дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор байнгын эмээр эмчилдэг. Эмчилгээний төлөвлөгөөнийхөө талаар эмчтэйгээ ярилц.

Дунд зэргийн үнэлгээнд хэрэглэдэг бусад эмүүд орно.

• Преднизоноос үүссэн ясны алдагдлаас урьдчилан сэргийлэх эм
• Хэрэв та метотрексат хэрэглэж байгаа бол фолийн хүчил эсвэл фолиний хүчил
• Уушигны халдвараас урьдчилан сэргийлэх антибиотик

Ижил төстэй өвчнөөр шаналж буй бусад хүмүүстэй хамтран ажиллах дэмжлэг үзүүлэх бүлэг нь тухайн өвчтэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлийнхэнд өвчний талаар мэдэж, эмчилгээтэй холбоотой өөрчлөлтөд дасан зохицоход тусалдаг.

Эмчилгээгүйгээр энэ өвчний хүнд хэлбэрийн хүмүүс хэдэн сарын дотор үхэж болно.

Эмчилгээ хийснээр ихэнх өвчтөнүүдийн хэтийн төлөв сайн байна. Дархлааны хариу урвалыг удаашруулдаг кортикостероид болон бусад эм хэрэглэдэг ихэнх хүмүүс сайжирдаг. Ихэнхдээ голч оноо бүхий хүмүүсийг дор хаяж 12-24 сарын хугацаанд дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор байнгын эмээр эмчилдэг.

Өвчин эмчлэхгүй байх үед ихэвчлэн хүндрэл гардаг. GPA-тэй хүмүүс уушги, амьсгалын зам, бөөрөнд эд эс гэмтдэг. Бөөрний оролцоо нь шээсний цус, бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй юм. Бөөрний өвчин хурдан даамжирдаг. Нөхцөл байдлыг эмээр хянах үед ч бөөрний үйл ажиллагаа сайжрахгүй байх магадлалтай.

Хэрэв эмчлэхгүй бол ихэнх тохиолдолд бөөрний дутагдал, магадгүй үхэл тохиолддог.

Бусад хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Нүд хавагнах
• Уушигны гэмтэл
• Цус ханиалгах
• Хамрын таславчийн цооролт (хамар доторх нүх)
• Өвчин эмчлэхэд хэрэглэдэг эмийн гаж нөлөө

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Та цээжээр өвдөж, амьсгал давчдах болно.
• Чи цусаар ханиалгаж байна.
• Таны шээсэнд цус байна.
• Танд энэ эмгэгийн бусад шинж тэмдэг илэрдэг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Өмнө нь: Вегенерийн грануломатоз

• Хөлний полиангиит бүхий грануломатоз
• Амьсгалын систем

Grau RG. Эмийн гаралтай васкулит: Шинэ ойлголтууд, сэжигтнүүдийн бүрэлдэхүүн өөрчлөгдөж байна. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Францын васкулит судлалын бүлэг; MAINRITSAN мөрдөн байцаагчид. ANCA-тай холбоотой васкулитын үед ритуксимаб эсвэл азатиоприны засвар үйлчилгээ. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Чулуу JH. Системийн васкулитууд. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: бүлэг 254.

Yang NB, Reginato AM. Полиангитит бүхий грануломатоз. In: Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. ANCA-тай холбоотой васкулитийг удирдах талаар EULAR / ERA-EDTA зөвлөмж. [нийтлэгдсэн залруулга гарч ирнэ Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.