Порфирия: энэ нь юу вэ, шинж тэмдэг, эмчилгээг хэрхэн хийдэг

Сэтгэл Ханамжтай

• Порфирийн шинж тэмдэг
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Порфирия нь гем, улмаар гемоглобин үүсэхэд зайлшгүй шаардлагатай цусан дахь хүчилтөрөгчийг тээвэрлэх үүрэгтэй уураг болох порфириныг үүсгэдэг бодисын хуримтлалаар тодорхойлогддог генетикийн болон ховор өвчний бүлэгт тохирно. Энэ өвчин нь ихэвчлэн мэдрэлийн систем, арьс болон бусад эрхтэнд нөлөөлдөг.

Порфирия нь ихэвчлэн удамшдаг, эсвэл эцэг эхээсээ өвлөгдөн ирдэг боловч зарим тохиолдолд тухайн хүн мутацитай байж болох боловч өвчинд нэрвэгддэггүй, үүнийг далд порфир гэж нэрлэдэг. Тиймээс хүрээлэн буй орчны зарим хүчин зүйлүүд нь нарны туяа, элэгний асуудал, архины хэрэглээ, тамхи татах, сэтгэл хөдлөлийн стресс, бие махбод дахь илүүдэл төмөр зэрэг шинж тэмдгүүдийн илрэлийг өдөөж өгдөг.

Порфирийг эмчлэх арга байхгүй ч эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдааж, гал авалцахаас сэргийлдэг бөгөөд эмчийн зөвлөмж чухал байдаг.

Порфирийн шинж тэмдэг

Порфирийг клиник шинж тэмдгээр нь цочмог ба архаг гэж ангилж болно. Цочмог порфирид мэдрэлийн тогтолцоонд шинж тэмдэг илэрдэг, хурдан илэрдэг өвчний хэлбэрүүд багтдаг бөгөөд 1-2 долоо хоног үргэлжилж, аажмаар сайжирдаг. Архаг порфирийн хувьд шинж тэмдгүүд нь арьстай холбоотой байхаа больж, хүүхэд ахуй нас, өсвөр наснаас эхэлж хэдэн жил үргэлжилдэг.

Гол шинж тэмдгүүд нь:

• Цочмог порфир

  • Ходоодонд хүчтэй өвдөлт, хавдар;
  • Цээж, хөл, нурууны өвдөлт;
  • Өтгөн хатах, суулгах;
  • Бөөлжих;
  • Нойргүйдэл, түгшүүр, цочрол;
  • Зүрх дэлсэх, даралт ихсэх;
  • Сэтгэцийн өөрчлөлт, тухайлбал төөрөгдөл, хий үзэгдэл, чиг баримжаа алдах, параной;
  • Амьсгалын асуудал;
  • Булчингийн өвдөлт, цочрол, мэдээ алдалт, сул дорой байдал, саажилт;
  • Улаан эсвэл хүрэн шээс.

• Архаг буюу арьсны порфирия:

  • Нар, хиймэл гэрэлд мэдрэмтгий байдал, заримдаа өвдөлт, арьс түлэгдэхэд хүргэдэг;
  • Арьс улайх, хавдах, өвдөх, загатнах;
  • Арьсан дээр хэдэн долоо хоног эмчлэх цэврүү;
  • Эмзэг арьс;
  • Улаан эсвэл хүрэн шээс.

Порфирийн оношлогоо нь тухайн хүний ​​танилцуулж, тодорхойлсон шинж тэмдгийг ажиглаж, цус, өтгөн, шээсний шинжилгээ гэх мэт лабораторийн шинжилгээгээр эмчийн үзлэгээр хийгддэг. Нэмж дурдахад энэ нь генетикийн өвчин тул порфирийг хариуцдаг мутацийг тодорхойлохын тулд генетикийн тест хийхийг зөвлөж болно.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Тухайн хүний ​​порфирийн төрлөөс хамаарч эмчилгээ нь өөр өөр байдаг. Жишээлбэл, цочмог порфирийн хувьд эмчилгээг эмнэлэгт хэвтүүлэн эмчлэхдээ өвчний шинж тэмдгийг арилгах, мөн өвчтөний судсанд ийлдсийг шууд нэвтрүүлэх, шингэн алдалт, гемин тариулахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор үйлдвэрлэлийн порфириныг хязгаарладаг.

Арьсны порфирийн хувьд наранд хордохоос зайлсхийж, илүүдэл порфириныг шингээхэд тусалдаг гидроксихлорохин зэрэг хумхаа өвчнийг эмчлэх бета-каротин, Д аминдэмийн бэлдмэл, бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж байна. Нэмж дурдахад энэ тохиолдолд эргэлтийн төмрийн хэмжээ, улмаар порфирины хэмжээг багасгахын тулд цус гаргаж авах боломжтой.