Парамилоидоз: энэ юу вэ, ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ

Сэтгэл Ханамжтай

• Шинж тэмдэг нь юу вэ?
• Боломжит шалтгаанууд
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Парамилоидоз нь хөлний өвчин буюу гэр бүлийн амилоидот полиневропати гэж нэрлэгддэг бөгөөд эд эсэд мэдрэлэнд хуримтлагдаж, аажмаар устгадаг элэгний амилоид утас үйлдвэрлэдэг онцлог шинж чанартай, генетикийн гаралтай, эдгэрдэггүй ховор өвчин юм.

Шинж тэмдгүүд анх удаа хөлөнд илэрч, аажмаар биеийн бусад хэсэгт илэрдэг тул энэ өвчнийг хөлний өвчин гэж нэрлэдэг.

Парамилоидозын үед захын мэдрэлийн үйл ажиллагааны алдагдал нь эдгээр мэдрэлийн мэдрэлийн хэсгүүдэд нөлөөлж улмаар дулаан, хүйтэн, өвдөлт, хүрэлцэх, чичиргээ мэдрэх чадвар өөрчлөгддөг. Нэмж дурдахад хөдөлгүүрийн хүчин чадалд бас нөлөөлж, булчингууд нь булчингийн массыг алдаж, маш их хатингаршил, хүч чадал алдагдахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь явган алхах, хөл гараа ашиглахад бэрхшээлтэй байдаг.

Шинж тэмдэг нь юу вэ?

Парамилоидоз нь захын мэдрэлийн системд нөлөөлж дараахь зүйлийг бий болгодог.

• Цусны даралт буурах, хэм алдагдал, атриовентрикуляр түгжрэл зэрэг зүрхний асуудал;
• Бэлгийн сулрал;
• Ходоод гэдэс хоослоход хүндрэлтэй байдгаас өтгөн хатах, гүйлгэх, өтгөн хатах, дотор муухайрах, бөөлжих зэрэг хоол боловсруулах эрхтний асуудал;
• Шээс ялгаруулахгүй байх, шээс ялгаруулахгүй байх, бөөрөнцөрт шүүлтүүрийн түвшинг өөрчлөх;
• Нүдний эмгэг, тухайлбал сурагчдын доройтол, үүнээс үүдэн харалган байдал.

Нэмж дурдахад өвчний төгсгөлийн үе шатанд тухайн хүн хөдөлгөөний дутагдалд орж, тэргэнцэр шаардах эсвэл орондоо хэвтэх тохиолдол гардаг.

Өвчин нь ихэвчлэн 20-40 насны хооронд илэрдэг бөгөөд анхны шинж тэмдэг илэрснээс хойш 10-15 жилийн дараа үхэлд хүргэдэг.

Боломжит шалтгаанууд

Парамилоидоз бол ямар ч эмчилгээгүй, TTR уургийн генетик мутациас үүдэлтэй аутосомын давамгайлсан удамшлын өвчин бөгөөд элэгний үйлдвэрлэсэн фибрилл бодисын амилоид гэж нэрлэгддэг эд эс ба мэдрэлд хуримтлагдахаас бүрддэг.

Энэ бодисыг эдэд байрлуулснаар өдөөлт, хөдөлгүүрийн хүчин чадлын мэдрэмж улам бүр буурч байна.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Парамилоидозын хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ бол элэг шилжүүлэн суулгах явдал бөгөөд өвчний явцыг бага зэрэг удаашруулж чаддаг. Дархлаа дарангуйлах эм хэрэглэх нь тухайн хүний ​​бие махбодь шинэ эрхтнээс татгалзахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор зааж өгсөн боловч тааламжгүй гаж нөлөө үүсч болзошгүй юм.

Нэмж дурдахад, эмч өвчний эмчилгээг удаашруулахад тусалдаг Тафамидис нэртэй эмийг санал болгож болно.