Леберийн төрөлхийн амуроз гэж юу вэ, яаж эмчлэх вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Өвчнийг хэрхэн эмчлэх, хэрхэн амьдрах вэ
• Үндсэн шинж тэмдгүүд ба хэрхэн тодорхойлох
• Өвчин хэрхэн яаж авах вэ

Леберийн төрөлхийн амауроз буюу ACL, Леберийн синдром буюу Леберийн удамшлын мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг гэж нэрлэгддэг, нүдний торлог бүрхэвчийн цахилгаан идэвхжил аажмаар өөрчлөгдөж байдаг нүдний эд бөгөөд энэ нь гэрэл, өнгийг илрүүлж, төрснөөсөө хойш харааны хүнд алдагдал үүсгэдэг. нүдний бусад асуудлууд, тухайлбал гэрэлд мэдрэмтгий байдал, кератоконус гэх мэт.

Ерөнхийдөө энэ өвчнөөр өвчилсөн хүүхдэд цаг хугацаа өнгөрөх тусам хараа муудах, буурах шинж тэмдэг илрэхгүй боловч харааны хязгаарлагдмал түвшинг хадгалдаг бөгөөд энэ нь ихэнх тохиолдолд зөвхөн ойрхон хөдөлгөөн, хэлбэр, гэрэлтэх чадварыг өөрчлөх боломжийг олгодог.

Леберийн төрөлхийн амуроз өвчнийг эмчлэх боломжгүй боловч хүүхдийн нүдний хараа, амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд тусгай нүдний шил болон дасан зохицох бусад стратегиудыг ашиглаж болно. Ихэнх тохиолдолд гэр бүлдээ энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс жирэмслэхээсээ өмнө генетикийн зөвлөгөө өгөх шаардлагатай байдаг.

Өвчнийг хэрхэн эмчлэх, хэрхэн амьдрах вэ

Леберийн төрөлхийн Амауроз өвчин жил ирэх тусам муудахгүй тул хүүхэд харааны зэрэгт олон бэрхшээлгүйгээр дасан зохицож чаддаг. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд харааны түвшинг бага зэрэг сайжруулахыг хичээхийн тулд тусгай шил ашиглах нь зүйтэй болов уу.

Харааны байдал маш бага тохиолдолд брайль үсэг сурах, ном уншиж сурах, эсвэл хөтөч нохой ашиглан гудамжинд эргэлдэх нь ашигтай байдаг.

Нэмж дурдахад хүүхдийн эмч нар хүүхдийн хөгжлийг хөнгөвчлөх, бусад хүүхдүүдтэй харилцах боломжийг олгохын тулд маш бага хараатай хүмүүст тохирсон компьютер ашиглахыг зөвлөж байна. Энэ төрлийн төхөөрөмж нь сургууль дээр илүү хэрэгтэй байдаг тул хүүхэд үе тэнгийнхэнтэйгээ ижил хурдаар сурч чаддаг.

Үндсэн шинж тэмдгүүд ба хэрхэн тодорхойлох

Леберийн төрөлхийн амаурозын шинж тэмдэг нь эхний нэг насны орчимд хамгийн түгээмэл тохиолддог бөгөөд үүнд дараахь орно.

• Ойролцоох объектуудыг барихад хэцүү байх;
• Тэд таних царайг хол байх үед танихад бэрхшээлтэй байдаг;
• Нүдний хэвийн бус хөдөлгөөн;
• Гэрэлд хэт мэдрэг байдал;
• Эпилепси;
• Хөдөлгүүрийн хөгжлийн саатал.

Жирэмсэн үед энэ өвчнийг тодорхойлох боломжгүй бөгөөд нүдний бүтцэд өөрчлөлт оруулахгүй. Ингэснээр хүүхдийн эмч эсвэл нүдний эмч шинж тэмдгийг үүсгэж болзошгүй бусад таамаглалуудыг арилгахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно.

Хүүхэд харааны бэрхшээлтэй гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд хүүхдийн эмчтэй зөвлөлдөж, электроетринографи гэх мэт харааны шинжилгээ хийлгэж, өвчнийг оношилж, зохих эмчилгээг эхлэхийг зөвлөж байна.

Өвчин хэрхэн яаж авах вэ

Энэ бол удамшлын өвчин тул эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг.Гэсэн хэдий ч ийм зүйл тохиолдохын тулд эцэг эх хоёулаа өвчний гентэй байх шаардлагатай бөгөөд эцэг эхийн аль нэг нь өвчнийг үүсгэсэн байх албагүй.

Тиймээс гэр бүлийнхэн өвчний өвчлөлийг хэд хэдэн үеэр дамжуулахгүй байх нь элбэг байдаг, учир нь уг өвчний дамжуулалтын ердөө 25% байдаг.