Эйзенменгерийн хам шинж

Эйзенменгерийн синдром нь зүрхний бүтцийн бэрхшээлтэй төрсөн зарим хүмүүсийн зүрхнээс уушиг руу чиглэсэн цусны урсгалд нөлөөлдөг эмгэг юм.

Эйзенменгерийн хамшинж нь зүрхний гажигтай холбоотой хэвийн бус цусны эргэлтээс үүдэлтэй эмгэг юм. Ихэнх тохиолдолд ийм өвчтэй хүмүүс зүрхний (ховдлын таславчийн гажиг) хоёр шахах камерын хоорондох цоорхойтой байдаг. Нүх нь уушгины аль хэдийн хүчилтөрөгч авсан цусыг биеийн бусад хэсэгт гарахын оронд уушгинд буцааж урсгах боломжийг олгодог.

Эйзенменгерийн синдромд хүргэж болзошгүй зүрхний бусад гажигууд орно.

• Атриовентрикуляр сувгийн гажиг
• Тосгуурын таславчийн согог
• Зүрхний хөхрөлт
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Олон жилийн туршид цусны урсгал ихсэх нь уушгины жижиг судсыг гэмтээж болно. Энэ нь уушгинд цусны даралт ихсэх шалтгаан болдог. Үүний үр дүнд цусны урсгал нь хоёр шахах камерын хоорондох нүхээр дамжин урагш явдаг. Энэ нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг биеийн бусад хэсэгт дамжуулж өгдөг.

Eisenmenger хам шинж нь хүүхэд бэлгийн бойжилтоос өмнө хөгжиж эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь залуу насанд хүрэхэд хөгжиж болох бөгөөд залуу насанд хүртэл хөгжиж магадгүй юм.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Уруул, хуруу, хөлийн арьс, хөхрөлт (хөхрөлт)
• Хумсны бөөрөнхий хумс (клубт)
• Хуруу, хөлийн хурууны үзүүр, мэдрэмж
• Цээжний өвдөлт
• Цус ханиалгах
• Толгой эргэх
• Ухаан алдах
• Ядарсан мэдрэмж
• Амьсгал давчдах
• Алгассан зүрхний цохилт (зүрх дэлсэх)
• Тархины цус харвалт
• Шээсний хүчил (тулай) хэт их хэрэглэснээс үүссэн үе мөчний хаван

Эрүүл мэндийн байгууллага хүүхдийг үзлэгт хамруулна. Шалгалтын үеэр үйлчилгээ үзүүлэгч дараахь зүйлийг олж мэднэ.

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл (хэм алдагдал)
• Хуруу, хөлийн хурууны үзүүр томорсон (цохиур)
• Зүрхний шуугиан (зүрх сэтгэлийг сонсох үед гарах нэмэлт дуу чимээ)

Үйлчилгээ үзүүлэгч тухайн хүний ​​зүрхний асуудлын түүхийг харах замаар Эйзенменгерийн хам шинжийг оношлох болно. Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний MRI шинжилгээ
• Зүрх, судасыг харах, даралтыг хэмжих артерийн судсанд нимгэн гуурс хийх (зүрхний катетержилт)
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааны тест (электрокардиограм)
• Зүрхний хэт авиан шинжилгээ (эхокардиограм)

Одоо эмч нар согогийг эрт оношилж, засах боломжтой болсон тул АНУ-д энэ өвчний тохиолдол буурчээ. Тиймээс уушгины жижиг артериудад эргэлт буцалтгүй гэмтэл гарахаас өмнө асуудлыг засч залруулж болно.

Заримдаа шинж тэмдэгтэй хүмүүс цусны улаан эсийн тоог багасгахын тулд цусыг биеэс зайлуулж (флеботоми) хийлгэдэг. Дараа нь хүн алдагдсан цусыг нөхөх шингэнийг авдаг (эзэлхүүнийг орлуулах).

Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс хүчилтөрөгч авч болно, гэхдээ энэ нь өвчнийг хүндрүүлэхээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг эсэх нь тодорхойгүй байдаг. Нэмж дурдахад судасыг тайвшруулж, онгойлгох үйлчилгээтэй эмийг өгч болно. Маш хүнд шинж тэмдэгтэй хүмүүст эцэст нь зүрх, уушиг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.

Нөлөөлөлд өртсөн хүн хэр сайн ажиллаж байгаа нь эрүүл мэндийн өөр нөхцөл байдал байгаа эсэх, уушгинд цусны даралт ихсэх наснаас хамаарна. Ийм өвчтэй хүмүүс 20-50 жил амьдардаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тархинд цус алдах (цус алдах)
• Зүрхний архаг дутагдал
• Тулай
• Зүрхний шигдээс
• Гипервискозоз (цусны эсүүд хэтэрхий зузаан тул цус лаг болох)
• Тархи дахь халдвар (буглаа)
• Бөөрний дутагдал
• Тархины цусан хангамж муу байна
• Тархины цус харвалт
• Гэнэтийн үхэл

Хэрэв таны хүүхэд Эйзенменгерийн хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Зүрхний гажгийг засах мэс заслыг аль болох эрт хийх нь Эйзенменгерийн хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юм.

Айзенмэнгэрийн цогцолбор; Эйзенменгерийн өвчин; Эйзенменгерийн хариу үйлдэл; Эйзенменгерийн физиологи; Зүрхний төрөлхийн гажиг - Эйзенменгер; Зүрхний хөхрөлт - Эйзенмэнгэр; Төрөлхийн гажигтай зүрх - Эйзенмэнгэр

• Эйзенменгерийн хам шинж (эсвэл нарийн төвөгтэй)

Бернштейн D. Зүрхний төрөлхийн өвчнийг эмчлэх ерөнхий зарчим. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 461-р анги.

Терриен Ж, Марелли АЖ. Насанд хүрэгчдийн зүрхний төрөлхийн өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 61-р бүлэг.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN. Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги