Ito-ийн гипомеланоз

Ито (HMI) гипомеланоз нь маш ховор тохиолддог төрөлхийн гажиг бөгөөд цайвар өнгийн (гипопигментацитай) арьсны ер бусын толбо үүсгэдэг бөгөөд нүд, мэдрэлийн систем, ясны асуудалтай холбоотой байж болно.

Эрүүл мэндийн байгууллагууд HMI-ийн тодорхой шалтгааныг мэдэхгүй ч энэ нь мозайкизм хэмээх генетикийн эмгэгийг агуулсан байж болзошгүй гэж үздэг. Энэ нь охид хөвгүүдийнхээс хоёр дахин их тохиолддог.

Арьсны шинж тэмдгүүд нь хүүхэд 2 нас хүрэхэд ихэвчлэн илэрдэг.

Хүүхэд өсч томрох тусам бусад шинж тэмдгүүд илэрч болох ба үүнд:

• Загалмай нүд (strabismus)
• Сонсголын бэрхшээлтэй асуудал
• Биеийн үс нэмэгдэх (хирсутизм)
• Сколоз
• Таталт
• Гар, хөл, биеийн дунд хэсгийн зураастай, бүдгэрсэн эсвэл алаг хэлбэртэй арьсны хэсгүүд
• Аутизмын спектр ба сурах хөгжлийн бэрхшээл зэрэг оюуны хөгжлийн бэрхшээл
• Ам, шүдний асуудал

Арьсны гэмтлийг хэт ягаан туяагаар (Модон чийдэн) үзэхэд оношийг батлахад тусална.

Туршилтанд дараахь зүйлсийн аль нэгийг багтаана.

• Таталт, мэдрэлийн системийн шинж тэмдэг илэрсэн хүүхдийг толгойдоо CT эсвэл MRI шинжилгээнд хамруулах
• Араг ясны эмгэгтэй хүүхдэд үзүүлэх рентген зураг
• Хүүхдийн тархины цахилгаан идэвхжилийг хэмжих ЭЭГ
• Генетикийн шинжилгээ

Арьсны толбыг эмчлэх арга байхгүй. Засваруудыг хучихын тулд гоо сайхны бүтээгдэхүүн эсвэл хувцас хэрэглэж болно. Таталт, сколоз болон бусад асуудлыг шаардлагатай бол эмчилдэг.

Төлөв байдал нь үүсэх шинж тэмдгүүдийн төрөл, онцлогоос хамаарна. Ихэнх тохиолдолд арьсны өнгө эцэстээ хэвийн болж хувирдаг.

HMI-ээс үүдэлтэй асуудлуудад дараахь зүйлс орно.

• Сколозын улмаас эвгүйрхэх, алхах асуудал гардаг
• Гаднах төрхтэй холбоотой сэтгэлийн хөдлөл
• Оюуны хөгжлийн бэрхшээл
• Таталтын гэмтэл

Хэрэв таны хүүхдэд арьсны өнгөний ер бусын хэв маяг байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Гэсэн хэдий ч ер бусын хэв маяг нь HMI-ээс өөр шалтгаантай байх магадлалтай.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ито гипомеланоз

Жойс JC. Гипопигментийн гэмтэл. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 672 дугаар зүйл.

Паттерсон JW. Пигментацийн эмгэг. Оруулсан: Паттерсон JW, ed. Weedon-ийн арьсны эмгэг судлал. 4-р хэвлэл Филадельфиа, Пеннсильван: Элсевье Черчилл Ливингстон; 2016 он: 10-р бүлэг