Агаммаглобулинеми

Агаммаглобулинеми нь удамшлын эмгэг бөгөөд хүний ​​дархлааны системийн хамгаалалтын дархлааны иммуноглобулин хэмээх уураг маш бага байдаг. Иммуноглобулин бол эсрэгбиемийн нэг төрөл юм. Эдгээр эсрэгбиеийн хэмжээ бага байвал халдвар авах магадлал өндөр байдаг.

Энэ нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ нь В лимфоцит гэж нэрлэгддэг хэвийн, боловсорч гүйцсэн дархлааны эсийн өсөлтийг саатуулдаг генийн согогоос үүдэлтэй юм.

Үүний үр дүнд бие нь маш бага (хэрэв байгаа бол) иммуноглобулин үүсгэдэг. Иммуноглобулин нь дархлааны хариу урвалд гол үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь өвчин, халдвараас хамгаалдаг.

Энэ эмгэгтэй хүмүүс дахин дахин халдвар авдаг. Нийтлэг халдварууд гэх мэт бактерийн улмаас халдварладаг Haemophilus influenzae, пневмококк (Streptococcus pneumoniae), стафилококк. Халдварын нийтлэг газруудад дараахь зүйлс орно.

• Ходоод гэдэсний зам
• Үе мөч
• Уушиг
• Арьс
• Амьсгалын дээд зам

Агаммаглобулинеми нь удамшдаг бөгөөд энэ нь танай гэр бүлийн бусад хүмүүст ийм өвчин тусах магадлалтай гэсэн үг юм.

Шинж тэмдэгт дараахь тохиолдол гардаг.

• Бронхит (амьсгалын замын халдвар)
• Архаг суулгалт
• Коньюнктивит (нүдний халдвар)
• Дунд чихний урэвсэл (дунд чихний халдвар)
• Уушигны үрэвсэл (уушгины халдвар)
• Синусит (синусын халдвар)
• Арьсны халдвар
• Амьсгалын дээд замын халдвар

Халдвар нь ихэвчлэн амьдралын эхний 4 жилд тохиолддог.

Бусад шинж тэмдгүүд орно.

• Бронхоэктаз (уушгины жижиг уут гэмтэж томорч буй өвчин)
• Тодорхой шалтгаангүйгээр астма

Энэ эмгэг нь иммуноглобулины түвшинг хэмжих цусны шинжилгээгээр баталгааждаг.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Цусны эргэлтийн В лимфоцитуудыг хэмжих цитометри
• Иммуноэлектрофорез - ийлдэс
• Тоо хэмжээ иммуноглобулинууд - IgG, IgA, IgM (ихэвчлэн нефелометрээр хэмжигддэг)

Эмчилгээ нь халдварын тоог бууруулж, хүндрүүлэх арга хэмжээг авахад оршино. Бактерийн халдварыг эмчлэхэд антибиотик шаардлагатай байдаг.

Дархлааг сайжруулахын тулд иммуноглобулиныг судсаар эсвэл тариагаар тарина.

Чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж болно.

Эдгээр нөөц нь агмагмаглобулинемийн талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Дархлаа хомсдолын эсрэг сан - primaryimmune.org
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Genetics Гэрийн лавлагаа - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Иммуноглобулиныг эмчлэх нь ийм эмгэгтэй хүмүүсийн эрүүл мэндэд ихээхэн сайжирсан.

Эмчилгээгүй тохиолдолд ихэнх хүнд халдвар нь үхэлд хүргэдэг.

Үүний дараах эрүүл мэндийн асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Артрит
• Архаг синус буюу уушигны өвчин
• Экзем
• Гэдэсний шингээлтийн синдром

Хэрэв дараахь тохиолдолд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ уулзахаар утасдана уу.

• Та эсвэл таны хүүхэд байнга халдварладаг байсан.
• Танд гэр бүлийн түүхээрээ агаммаглобулинеми буюу дархлал хомсдолын өөр нэг эмгэг байсан бөгөөд хүүхэдтэй болохоор төлөвлөж байна. Генетикийн зөвлөгөө өгөх талаар үйлчилгээ үзүүлэгчээс асуу.

Гэр бүлийн түүхтэй агаммаглобулинеми буюу дархлал хомсдолын бусад өвчтэй эцэг эхчүүдэд генетикийн зөвлөгөө өгөх хэрэгтэй.

Bruton's agammaglobulinemia; X-холбоотой агаммаглобулинеми; Дархлаа сулрах - агмагмаглобулинеми; Immunodepression - агаммаглобулинеми; Дархлаа дарангуйлагдсан - агаммаглобулинеми

• Эсрэгбие

Cunningham-Rundles C. Дархлалын олдмол хомсдолын анхдагч өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 236-р анги.

Пай SY, Нотаранжело LD. Лимфоцитын үйл ажиллагааны төрөлхийн эмгэг. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 51.

Салливан KE, Бакли RH. Эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийн анхдагч согогууд. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 150-р бүлэг.