Glanzmann тромбастения

Glanzmann тромбастения нь цусны ялтасуудын ховор тохиолддог эмгэг юм. Тромбоцитууд нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг цусны нэг хэсэг юм.

Glanzmann тромбастения нь ялтасны гадаргуу дээр хэвийн уураг байхгүйгээс болдог. Энэ бодис нь ялтасууд хоорондоо бөөгнөрч цус өтгөрөхөд шаардлагатай байдаг.

Нөхцөл байдал нь төрөлхийн шинжтэй бөгөөд энэ нь төрөхөөсөө эхлэн гэсэн үг юм. Өвчин үүсгэх хэд хэдэн генетикийн гажиг байдаг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Мэс заслын үед болон дараа нь их хэмжээний цус алддаг
• Бохь цус алдах
• Хөхөрсөн амархан
• Сарын тэмдгийн хүнд хэлбэрийн цус алдалт
• Амархан зогсдоггүй хамрын цус алдалт
• Бага зэргийн гэмтэлтэй удаан хугацааны цус алдалт

Энэ эмгэгийг оношлохын тулд дараахь шинжилгээг ашиглаж болно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Тромбоцитын нэгтгэх тест
• Тромбоцитын функцын шинжилгээ (PFA)
• Протромбины хугацаа (PT) ба хэсэгчилсэн тромбопластины хугацаа (PTT)

Бусад шинжилгээ шаардлагатай байж болно. Гэр бүлийн гишүүдийг мөн шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Энэ эмгэгийг эмчлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй. Хүнд цус алдаж байгаа хүмүүст тромбоцит сэлбэлт хийж болно.

Дараахь байгууллагууд нь Гланзманны тромбастенийн талаар мэдээлэл авах сайн эх үүсвэр юм.

• Генетик ба ховор өвчний мэдээллийн төв (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Гланзманны тромбастени нь насан туршийн эмгэг бөгөөд эмчлэх арга байхгүй. Хэрэв та ийм өвчинтэй бол цус алдахаас зайлсхийхийн тулд тусгай арга хэмжээ авах хэрэгтэй.

Цус алдах өвчтэй хэн бүхэн аспирин болон бусад стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (Ибупрофен, напроксен) уухаас зайлсхийх хэрэгтэй. Эдгээр эмүүд нь ялтас бөөгнөрөхөөс сэргийлж цус алдах хугацааг уртасгадаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хүнд цус алдалт
• Хэвийн бус цус алдалтаас болж сарын тэмдэг ирсэн эмэгтэйчүүдийн төмрийн дутагдлын цус багадалт

Хэрэв дараахь тохиолдолд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд үл мэдэгдэх шалтгааны улмаас цус алдах эсвэл хөхөрсөн байна
• Ердийн эмчилгээний дараа цус алдалт зогсдоггүй

Гланзманы тромбастени нь удамшлын эмгэг юм. Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Гланзманы өвчин; Тромбастениа - Гланзманн

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Нярайн цусны бүлэгнэлтийн эмгэг. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 150-р бүлэг.

Nichols WL. Фон Виллебрандын өвчин ба тромбоцит ба судасны үйл ажиллагааны гажиг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 173 дугаар зүйл.