Поттерын синдром

Поттерын синдром ба Поттерын фенотип нь амнион шингэний дутагдал, нярай хүүхдийн бөөрний дутагдалтай холбоотой бүлэг илрэлийг хэлнэ.

Поттерын хам шинжийн үед гол асуудал нь бөөрний дутагдал юм. Хүүхэд гэдсэнд өсч томрох тусам бөөрний хөгжил хэвийн явагддаггүй. Бөөр нь амнион шингэнийг (шээс хэлбэрээр) үүсгэдэг.

Поттер фенотип нь амнион шингэн байхгүй үед нярайд тохиолддог нүүрний ердийн дүр төрхийг хэлнэ. Амнион шингэний дутагдлыг олигогидрамниос гэж нэрлэдэг. Амнион шингэнгүйгээр нярай хүүхдийг умайн хананаас зөөлрүүлдэггүй. Умайн хананы даралт нь нүүрний ер бусын дүр төрх, түүний дотор өргөн тусгаарлагдсан нүдэнд хүргэдэг.

Поттерын фенотип нь хэвийн бус эрхтэн, эсвэл хэвийн бус байрлал, контрактад орсон мөчрүүдэд хүргэж болзошгүй юм.

Олигогидрамниоз нь уушгины хөгжлийг зогсоодог тул төрөх үед уушги хэвийн ажиллахгүй байна.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Эпиканталь атираа, хамрын өргөн гүүр, намхан чих, эрүү татсан өргөн нүдтэй
• Шээсний гаралт байхгүй
• Амьсгалахад хэцүү

Жирэмсний хэт авиан шинжилгээгээр амнион шингэний дутагдал, ургийн бөөр байхгүй, эсвэл хэвлийд байгаа хүүхдийн хэвийн бус бөөр илэрч болно.

Нярайн эмгэгийг оношлоход туслах дараахь шинжилгээг ашиглаж болно.

• Хэвлийн хөндийн рентген зураг
• Уушигны рентген зураг

Оношлогоо хүлээх хүртэл төрөх үед сэхээн амьдруулахыг оролдож болно. Шээсний гаралтын ямар нэгэн бөглөрөл үүссэн тохиолдолд эмчилгээ хийх болно.

Энэ бол маш хүнд нөхцөл юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь үхлийн аюултай байдаг. Богино хугацааны үр дүн нь уушигны хүндийн зэргээс хамаарна. Урт хугацааны үр дүн нь бөөрний үйл ажиллагааны хүнд байдлаас хамаарна.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байхгүй.

Поттерын фенотип

• Амнион шингэн
• Өргөн хамрын гүүр

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Нефрологи. Оруулсан: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, хэвлэл. Зителли ба Дэвисийн хүүхдийн физик оношлогооны атлас. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 14-р бүлэг.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Шээсний замын төрөлхийн ба хөгжлийн гажиг. Оруулсан: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 168-р анги.

Митчелл АЛ. Төрөлхийн гажиг. Оруулсан: Мартин РЖ, Фанарофф А.А., Уолш МС, хэвлэл. Фанарофф ба Мартины нярайн перинаталь анагаах ухаан. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 30-р бүлэг