Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa бол нүдний торлог бүрхэвчинд гэмтэл учруулдаг нүдний өвчин юм. Нүдний торлог бүрхэвч нь дотоод нүдний ар тал дахь эд эсийн давхарга юм. Энэ давхарга нь гэрэл зургуудыг мэдрэлийн дохио болгон хөрвүүлж тархи руу илгээдэг.

Retinitis pigmentosa нь гэр бүлд тархаж болно. Энэхүү эмгэг нь хэд хэдэн генетикийн гажигтай холбоотой байж болно.

Шөнийн хараа (саваа) -ыг хянах эсүүд өртөх магадлалтай. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд торлог бүрхүүлийн конус эсүүд хамгийн их гэмтдэг. Өвчний гол шинж тэмдэг бол нүдний торлог бүрхэвчин дэх харанхуй тунадас юм.

Эрсдэлийн гол хүчин зүйл бол ретинит пигментозын гэр бүлийн түүх юм. Энэ нь АНУ-ын 4000 хүний ​​1 орчимд тохиолддог ховор тохиолддог өвчин юм.

Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн бага наснаас эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч харааны ноцтой бэрхшээлүүд нь эрт насанд хүрэхээс өмнө ихэвчлэн хөгждөггүй.

• Шөнөдөө эсвэл бага гэрэлд хараа муудах. Эхний шинж тэмдгүүд нь харанхуй газар хөдлөхөд хэцүү байх болно.
• Хажуугийн (захын) алсын хараагаа алдаж, "хонгилын алсын хараа" үүсгэдэг.
• Төвийн хараагаа алдах (дэвшилтэт тохиолдолд). Энэ нь унших чадварт нөлөөлнө.

Торлогийг үнэлэх тестүүд:

• Өнгөний хараа
• Сурагчдыг тэлсний дараа нүдний торлог бүрхэвчийг нүдний дурангаар шалгах
• Флуоресцейн ангиографи
• Нүдний даралт
• Торлог бүрхэвчийн цахилгаан үйл ажиллагааны хэмжилт (электроретинограмм)
• Сурагчдын рефлексийн хариу урвал
• Хугарлын тест
• Торлог бүрхэвчийн гэрэл зураг
• Хажуугийн харааны тест (харааны талбайн тест)
• Гэрлийн чийдэнгийн үзлэг
• Харах өнцөг

Энэ эмгэгийг эмчлэх үр дүнтэй арга байхгүй. Торлог бүрхэвчийг хэт ягаан туяанаас хамгаалахын тулд нарны шил зүүвэл алсын хараагаа хадгалахад тусална.

Зарим судалгаагаар антиоксидант (өндөр тунгаар А аминдэмийн пальмитат гэх мэт) эмчилгээ нь өвчнийг удаашруулж болзошгүйг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч А аминдэмийг өндөр тунгаар хэрэглэх нь элэгний ноцтой асуудал үүсгэдэг. Эмчилгээний үр ашгийг элэгний эрсдэлтэй харьцуулж үзэх хэрэгтэй.

Ретинит пигментозын шинэ эмчилгээ, түүний дотор омега-3 тосны хүчил болох DHA-ийн хэрэглээг үнэлэх эмнэлзүйн туршилтууд хийгдэж байна.

Микроскоп видео камер шиг ажилладаг нүдний торлог бүрхэвчинд бичил чип суулгах гэх мэт бусад эмчилгээ нь хөгжлийн эхний шатандаа явж байна. Эдгээр эмчилгээ нь RP болон бусад нүдний ноцтой эмгэгүүдтэй холбоотой харалган байдлыг эмчлэхэд тустай байж болох юм.

Алсын харааны мэргэжилтэн алсын хараа муудахад дасан зохицоход тусална. Нүдний болорлог, нүдний торлог бүрхэвчийн хаван илрүүлэх чадвартай нүдний эмчилгээний мэргэжилтэн дээр тогтмол очиж үзээрэй. Эдгээр хоёр асуудлыг эмчилж болно.

Энэ эмгэг нь аажмаар урагшилсаар байх болно. Бүрэн сохрох нь ховор тохиолддог.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам захын болон төвийн хараа муудах болно.

Ретинит пигментоз өвчтэй хүмүүс ихэвчлэн бага наснаасаа катаракт өвчнөөр өвддөг. Тэд мөн нүдний торлог бүрхэвчийн хавдар үүсгэдэг (шар толбоны хаван). Нүдний хараа муудахад нөлөөлдөг бол катарактыг арилгах боломжтой.

Шөнийн хараатай холбоотой асуудал гарвал эсвэл энэ эмгэгийн бусад шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Генетикийн зөвлөгөө, шинжилгээ нь таны хүүхдүүд энэ өвчинд нэрвэгдэх эсэхийг тодорхойлоход тусална.

RP; Алсын хараа алдагдах - RP; Шөнийн хараа муудах - RP; Род Конус дистрофи; Захын хараа муудах - RP; Шөнийн харалган байдал

• Нүд
• Дэнлүүний гэрлийн шалгалт

Cioffi GA, Liebmann JM. Харааны системийн өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 395 дугаар зүйл.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Прогрессив ба ‘хөдөлгөөнгүй’ нь нүдний торлог бүрхэвчийн доройтол. Оруулсан: Yanoff M, Duker JS, хэвлэл. Нүдний эм. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019: 6.14-р анги.

Грегори-Эванс К, Велебер RG, Пеннеси М.Э. Retinitis pigmentosa ба холбоот эмгэг. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Райаны Retina. 6-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Нүдний торлог бүрхэвч ба шилний эмгэг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 648-р анги.