Хоёрдогч системийн амилоидоз

Хоёрдогч системийн амилоидоз бол эд, эрхтэнд хэвийн бус уураг хуримтлагдах эмгэг юм. Хэвийн бус уургийн бөөгнөрлийг амилоидын орд гэж нэрлэдэг.

Хоёрдогч гэдэг нь өөр өвчин, нөхцөл байдлаас болж үүсдэг гэсэн үг юм. Жишээлбэл, энэ байдал ихэвчлэн удаан хугацааны (архаг) халдвар эсвэл үрэвслийн улмаас үүсдэг. Үүний эсрэгээр анхдагч амилоидоз нь эмгэгийг үүсгэдэг өөр өвчин байхгүй гэсэн үг юм.

Системчилсэн гэдэг нь өвчин нь бүх бие махбодид нөлөөлдөг гэсэн үг юм.

Хоёрдогч системийн амилоидозын тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Хэрэв та удаан хугацааны халдвар, үрэвсэлтэй бол системийн хоёрдогч амилоидоз үүсэх магадлал өндөр байна.

Энэ нөхцөл байдал дараахь тохиолдолд тохиолдож болно.

• Анкилозын спондилит - Энэ нь ихэвчлэн нурууны яс, үе мөчүүдэд нөлөөлдөг артрит хэлбэр юм
• Bronchiectasis - архаг халдварын улмаас уушгины том амьсгалын зам гэмтдэг өвчин
• Архаг остеомиелит - ясны халдвар
• Цистик фиброз - уушги, хоол боловсруулах зам болон биеийн бусад хэсэгт өтгөн, наалдамхай салиа хуримтлагдаж улмаар уушгины архаг халдварыг үүсгэдэг өвчин.
• Гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралт - Хэвлий, цээж, үе мөчний давхаргад байнга нөлөөлдөг халууралт, үрэвслийн удамшлын эмгэг.
• Үстэй эсийн лейкеми - цусны хорт хавдрын нэг төрөл
• Ходжкины өвчин - тунгалгийн эдийн хавдар
• Насанд хүрээгүй идиопатик артрит - хүүхдүүдэд нөлөөлдөг үе мөчний үрэвсэл
• Олон миелома - цусны хорт хавдрын нэг төрөл
• Рейтерийн синдром - үе мөч, нүд, шээс, бэлэг эрхтний тогтолцооны хавдар, үрэвслийг үүсгэдэг бүлэг эмгэгүүд)
• Ревматоид артрит
• Системийн чонон яр - аутоиммун эмгэг
• Сүрьеэ

Хоёрдогч системийн амилоидозын шинж тэмдэг нь уургийн хуримтлал нь биеийн аль эдэд нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Эдгээр хуримтлал нь хэвийн эд эсийг гэмтээж байдаг. Энэ нь дараахь өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүдэд хүргэж болзошгүй юм.

• Арьсан дахь цус алдалт
• Ядаргаа
• Тогтмол бус зүрхний цохилт
• Гар, хөлний мэдээ алдалт
• Тууралт
• Амьсгал давчдах
• Залгих бэрхшээлүүд
• Гар эсвэл хөл хавагнах
• Хэл хавагнах
• Гар атгах чадвар сул
• Жин хасах

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Хэвлийн хэт авиан шинжилгээ (хавагнах элэг, дэлүү илэрч болно)
• Биопси буюу арьсан доорх өөх тосны эрмэлзэл (арьсан доорх өөх)
• Шулуун гэдэсний биопси
• Арьсны биопси
• Ясны чөмөгний биопси
• Креатинин, BUN зэрэг цусны шинжилгээ
• Экокардиограм
• Электрокардиограмм (ЭКГ)
• Мэдрэлийн дамжуулалтын хурд
• Шээсний шинжилгээ

Амилоидозыг үүсгэж буй эмгэгийг эмчлэх хэрэгтэй. Зарим тохиолдолд колхицин эсвэл биологийн эм (дархлааны системийг эмчилдэг) эмийг заадаг.

Хүн хэр сайн ажиллаж байгаа нь аль эрхтэнд нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Түүнчлэн түүнийг үүсгэж буй өвчнийг хянах боломжтой эсэхээс хамаарна. Хэрэв өвчин зүрх, бөөрөнд нэрвэгдсэн бол эрхтэний дутагдалд орж үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Хоёрдогч системийн амилоидозын улмаас үүсэх эрүүл мэндийн асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Дотоод шүүрлийн дутагдал
• Зүрхний дутагдал
• Бөөрний дутагдал
• Амьсгалын дутагдал

Энэ өвчний шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Дараахь нь эмнэлгийн яаралтай тусламж шаардлагатай ноцтой шинж тэмдгүүд юм.

• Цус алдалт
• Тогтмол бус зүрхний цохилт
• Мэдрэмжгүй байдал
• Амьсгал давчдах
• Хаван
• Сул атгах

Хэрэв танд энэ өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлдэг өвчин байгаа бол заавал эмчилж байгаарай. Энэ нь амилоидозоос урьдчилан сэргийлэхэд тусална.

Амилоидоз - хоёрдогч системчилсэн; АА амилоидоз

• Хурууны амилоидоз
• Нүүрний амилоидоз
• Эсрэгбие

Герц MA. Амилоидоз. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 188 дугаар зүйл.

Papa R, Lachmann HJ. Хоёрдогч, АА, Амилоидоз. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.