Дархлааны цус задралын цус багадалт

Цус багадалт гэдэг нь бие махбодид эрүүл эритроцитууд хангалтгүй байдаг эмгэг юм. Цусны улаан эсүүд нь биеийн эд эсийг хүчилтөрөгчөөр хангадаг.

Цусны улаан эсүүд бие махбодоос салахаас өмнө 120 орчим хоног үргэлжилдэг. Гемолитик цус багадалтын үед цусан дахь улаан эсүүд хэвийн хэмжээнээс эрт устдаг.

Дархлааны цус задралын цус багадалт нь бие махбодийн өөрийн цусны улаан эсийн эсрэг эсрэгбиемүүд үүсч, тэдгээрийг устгахад тохиолддог. Дархлааны систем эдгээр цусны эсийг гадны гэж андуурч таньдаг тул ийм зүйл тохиолддог.

Боломжит шалтгаануудад дараахь зүйлс орно.

• Тодорхой химийн бодис, эм, хорт бодис
• Халдвар
• Тохирохгүй цусны бүлэгтэй донороос цус сэлбэх
• Зарим хорт хавдар

Цусны улаан эсийн эсрэг эсрэгбие ямар ч шалтгаангүйгээр үүсэх үед энэ эмгэгийг идиопатик аутоиммун гемолитик цус багадалт гэж нэрлэдэг.

Эсрэгбие нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болзошгүй юм.

• Өөр өвчний хүндрэл
• Өнгөрсөн хугацаанд цус сэлбэх
• Жирэмслэлт (хэрэв хүүхдийн цусны бүлэг эхээс ялгаатай бол)

Эрсдлийн хүчин зүйл нь шалтгаантай холбоотой байдаг.

Цус багадалт бага байвал танд шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Хэрэв асуудал удаан хөгжиж эхэлвэл дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Ердийнхөөс илүү олон удаа сул дорой эсвэл ядарч сульдах эсвэл дасгал хийснээр мэдрэх
• Толгой өвдөх
• Төвлөрөх эсвэл бодох асуудал

Хэрэв цус багадалт хүндэрвэл дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Чи босч байхдаа толгой эргэх
• Цайвар арьсны өнгө (цайвар)
• Амьсгал давчдах
• Хэлний өвдөлт

Танд дараахь шалгалтууд шаардагдаж магадгүй юм.

• Ретикулоцитын үнэмлэхүй тоо
• Кумбсын шууд ба шууд бус тест
• Шээсэн дэх гемоглобин
• LDH (эдийн гэмтлийн үр дүнд энэ ферментийн түвшин нэмэгддэг)
• Цусны улаан эсийн тоо (RBC), гемоглобин, гематокрит
• Ийлдэсийн билирубины түвшин
• Ийлдэсгүй гемоглобин
• Ийлдэс гаптоглобин
• Донат-Ландштайнерын туршилт
• Хүйтэн агглютинин
• Сийвэн эсвэл шээсэн дэх чөлөөт гемоглобин
• Шээсэн дэх гемосидерин
• Тромбоцитын тоо
• Уургийн электрофорез - ийлдэс
• Пируват киназа
• Ийлдэс гаптоглобины түвшин
• Шээс ба ялгадсын уробилиноген

Эхний эмчилгээг ихэвчлэн prednisone гэх мэт стероидын эм хэрэглэдэг. Хэрэв стероидын эм нь нөхцөл байдлыг сайжруулаагүй бол судсаар иммуноглобулин (IVIG) -ээр эмчлэх эсвэл дэлүү арилгах (splenectomy) -ийг авч үзэж болно.

Хэрэв та стероидын эмэнд хариу өгөхгүй бол дархлаа дарах эмчилгээ хийлгэж магадгүй юм. Азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан), ритуксимаб (Ритуксан) зэрэг эмүүдийг хэрэглэсэн.

Цус сэлбэхийг болгоомжтой хийдэг, учир нь цус таарахгүй, улмаар цусны улаан эсийг устгахад хүргэдэг.

Өвчин нь хурдан эхэлж, маш ноцтой болж магадгүй, эсвэл хөнгөн хэлбэрээр хадгалагдаж, тусгай эмчилгээ шаарддаггүй.

Ихэнх хүмүүсийн хувьд стероидууд эсвэл спленэктоми нь цус багадалтыг бүрэн буюу хэсэгчлэн хянах боломжтой байдаг.

Хүнд цус багадалт нь үхэлд хүргэх нь ховор байдаг. Хүнд халдвар нь стероид эм, дархлаа дарангуйлдаг бусад эм, эсвэл спленэктомийн эмчилгээнд хүндрэл учруулж болзошгүй юм. Эдгээр эмчилгээ нь бие махбодийн халдвартай тэмцэх чадварыг бууруулдаг.

Тодорхойгүй ядаргаа, цээж хорсох, халдварын шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Хандивласан цусан дахь эсрэгбиемийг илрүүлэх шинжилгээнд хамрагдсанаар цус сэлбэхтэй холбоотой цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Цус багадалт - дархлааны цус задрал; Аутоиммун цус задралын цус багадалт (AIHA)

• Эсрэгбие

Мишель М.Аутоиммун ба судасны доторх цус задралын цус багадалт. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 151-р анги.

Michel M, Jäger U. Автоиммун цус задралын цус багадалт. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 46-р бүлэг