Бөөрний поликистик өвчин

Поликистик бөөрний өвчин (PKD) нь бөөрний эмгэг бөгөөд гэр бүлд дамждаг. Энэ өвчний үед бөөрөнд олон тооны уйланхай үүсч улмаар томрох шалтгаан болдог.

PKD нь гэр бүлээр дамждаг (өвлөн авсан). PKD-ийн удамшлын хоёр хэлбэр нь аутосомын давамгайлсан ба аутосомын рецессив хэлбэр юм.

PKD өвчтэй хүмүүсийн бөөрөнд олон тооны цистүүд байдаг. Цистийг яг юу өдөөж байгаа нь тодорхойгүй байна.

PKD нь дараахь нөхцлүүдтэй холбоотой:

• Aortic аневризм
• Тархины аневризм
• Элэг, нойр булчирхай, төмсөгний уйланхай
• Бүдүүн гэдэсний дивертикул

PKD-тэй хүмүүсийн бараг тал хувь нь элэгний уйланхайтай байдаг.

PKD-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь аль нэгийг агуулж болно.

• Хэвлийн өвдөлт эсвэл эмзэглэл
• Шээсний цус
• Шөнийн цагаар хэт их шээх
• Нэг эсвэл хоёр талдаа хажуугийн өвдөлт
• Нойрмоглох
• Үе мөч өвдөх
• Хумсны хэвийн бус байдал

Шалгалтанд дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Элэгний дээр хэвлийн хөндийн мэдрэмж
• Элэг томорсон
• Зүрхний чимээ шуугиан эсвэл аортын дутагдал, митрал дутагдалын бусад шинж тэмдэг
• Цусны даралт өндөр байх
• Бөөр эсвэл хэвлий дэх өсөлт

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Тархины ангиографи
• Цус багадалтыг шалгахын тулд цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Элэгний шинжилгээ (цус)
• Шээсний шинжилгээ

Тархины аневризм үүнд нөлөөлж байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд толгой өвддөг PKD-ийн хувийн болон гэр бүлийн түүхтэй хүмүүст шинжилгээ өгөх хэрэгтэй.

Дараахь шинжилгээг ашиглан элэг болон бусад эрхтнүүдийн PKD ба цистийг олж болно.

• Хэвлийн томограф
• Хэвлийн MRI шинжилгээ
• Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ
• Судсаар хийх пиелограмм (IVP)

Хэрэв танай гэр бүлийн хэд хэдэн гишүүн PKD-тэй бол та PKD генийг авч явдаг эсэхээ тодорхойлохын тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно.

Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг хянах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны даралт бууруулах эм
• Диуретик (усны эм)
• Давс багатай хоолны дэглэм

Шээсний замын аливаа халдварыг антибиотикоор хурдан эмчлэх хэрэгтэй.

Өвдөлт, халдвар авсан, цус алдалт, бөглөрөл үүсгэдэг цистийг зайлуулах шаардлагатай байж болно. Цист бүрийг арилгахад практик болгохын тулд ихэвчлэн хэт олон уйланхай байдаг.

Бөөрний 1 эсвэл хоёуланг нь авах мэс засал шаардлагатай байж магадгүй юм. Бөөрний эцсийн шатны эмчилгээнд диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах эмчилгээ орно.

Гишүүд нийтлэг туршлага, бэрхшээлийг хуваалцдаг дэмжлэгийн бүлэгт хамрагдсанаар та өвчний стрессийг тайлах боломжтой.

Өвчин аажмаар хүндэрдэг. Эцэст нь бөөрний дутагдалд хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь элэгний өвчлөл, түүний дотор элэгний цистийн халдвартай холбоотой байдаг.

Эмчилгээ нь олон жилийн турш шинж тэмдгийг арилгаж болно.

Бусад өвчнөөр өвддөггүй PKD өвчтэй хүмүүс бөөр шилжүүлэн суулгахад сайн нэр дэвшигчид байж болно.

PKD-ээс үүдэлтэй эрүүл мэндийн асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Цус багадалт
• Цистийн цус алдалт эсвэл тасрах
• Бөөрний удаан хугацааны (архаг) өвчин
• Бөөрний эмгэгийн эцсийн шат
• Цусны даралт өндөр байх
• Элэгний цистийн халдвар
• Бөөрний чулуу
• Элэгний дутагдал (хөнгөнөөс хүнд хүртэл)
• Шээсний замын халдварыг давтан хийх

Хэрэв дараахь тохиолдолд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд PKD-ийн шинж тэмдэг илэрдэг
• Та гэр бүлийн түүхэндээ PKD эсвэл түүнтэй холбоотой эмгэгтэй байсан бөгөөд хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж байгаа (та генетикийн зөвлөгөө өгөхийг хүсч магадгүй)

Одоогийн байдлаар ямар ч эмчилгээ нь цист үүсэх, томрохоос сэргийлж чадахгүй.

Цистууд - бөөр; Бөөр - поликистик; Автозомын давамгайлсан поликистик бөөрний өвчин; ADPKD

• Бөөр ба элэгний уйланхай - Томографийн шинжилгээ
• Элэг ба дэлүүгийн уйланхай - Томографийн шинжилгээ

Arnaout MA. Бөөрний уйланхай өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 118-р бүлэг.

Torres VE, Harris PC. Бөөрний уйланхай өвчин. Үүнд: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер ба Ректорын бөөр. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 45-р бүлэг.