Felty хам шинж

Felty хам шинж нь ревматоид артрит, дэлүү хавагнах, лейкоцитын тоо буурах, дахин дахин халдварлах зэрэг эмгэг юм. Энэ нь ховор тохиолддог.

Felty хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Энэ нь ревматоид артрит (RA) өвчнөөр удаан хугацаагаар өвдөж байсан хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог. Энэ синдромтой хүмүүст лейкоцитын хэмжээ бага байдаг тул халдвар авах эрсдэлтэй байдаг.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Ерөнхий таагүй мэдрэмж (сул дорой байдал)
• Ядаргаа
• Хөл эсвэл гарны сул тал
• Хоолны дуршилгүй болох
• Санамсаргүйгээр турах
• Арьсны шарх
• Хамтарсан хавдар, хөших, өвдөх, хэв гажилт
• Давтан халдвар
• Шатаах эсвэл гадагшилсан улаан нүд

Биеийн шалгалт дараахь зүйлийг харуулна.

• Дэлүү хавдсан
• Шуурхай үнэлгээний шинж тэмдэг илэрдэг үе
• Элэг ба тунгалагийн зангилаа хавагнах магадлалтай

Дифференциалтай цусны бүрэн шинжилгээ (CBC) хийхэд нейтрофил гэж нэрлэгддэг цөөн тооны цагаан эс илрэх болно. Felty синдромтой бараг бүх хүмүүс ревматоид хүчин зүйлийн эерэг шинжилгээ хийдэг.

Хэвлийн хэт авиан шинжилгээгээр дэлүү хавдсан болохыг баталж болно.

Ихэнх тохиолдолд энэ синдромтой хүмүүс РА-ийн эмчилгээнд хамрагдахгүй байна. Дархлаагаа дарах, РА-ийнхаа идэвхийг бууруулахын тулд тэдэнд бусад эм шаардлагатай байж магадгүй юм.

Метотрексат нь бага нейтрофилийн тоог сайжруулж болзошгүй юм. Ритуксимаб мансууруулах бодис нь метотрексатад хариу өгөхгүй хүмүүст үр дүнтэй байдаг.

Гранулоцитын колони өдөөгч хүчин зүйл (G-CSF) нь нейтрофилийн тоог нэмэгдүүлж болзошгүй юм.

Дэлүү арилгах нь зарим хүмүүст ашиг тустай байдаг (splenectomy).

Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд халдвар дамжсаар байх болно.

РА нь улам дордох магадлалтай байна.

Шуурхай үнэлгээг эмчлэх нь Felty хам шинжийг сайжруулах ёстой.

Танд буцаж ирдэг халдварууд байж магадгүй.

Felty синдромтой зарим хүмүүс LGL лейкеми гэж нэрлэгддэг том ширхэгтэй лимфоцитын тоог ихэсгэдэг. Үүнийг олон тохиолдолд метотрексатаар эмчлэх болно.

Хэрэв танд энэ эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Одоогийн санал болгож буй эмээр РА-г цаг алдалгүй эмчлэх нь Felty хам шинж үүсэх эрсдлийг бууруулдаг.

Серопозит ревматоид артрит (RA); Felty’s syndrome

• Эсрэгбие

Bellistri JP, Muscarella P. Цусны эмгэг судлалын спленэктоми. Оруулсан: Cameron JL, Cameron AM, eds. Одоогийн мэс заслын эмчилгээ. 12-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 603-610.

Эриксон А.Р., Каннелла АС, Микулс ТР. Ревматоид артритын клиник шинж чанарууд. Оруулсан: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Келли ба Фирестейн нарын Ревматологийн сурах бичиг. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017: 70-р бүлэг.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL лейкеми ба ревматоид артрит дахь архаг нейтропени. Hematology Am Soc Hematol боловсролын хөтөлбөр. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Мясоедова Е, Турессон С, Маттесон Э.Л. Ревматоид артритын өвөрмөц шинж чанарууд. Оруулсан: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологи. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 95-р бүлэг

Савола П, Брюк О, Олсон Т, нар. Соматик STAT3 Felty хам шинжийн мутаци: том ширхэгтэй лимфоцитын лейкеми бүхий нийтлэг эмгэг жамыг үүсгэдэг. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Ван CR, Чиу YC, Чен YC. Felty’s syndrome-ийн галд тэсвэртэй нейтропенийг ритуксимабаар амжилттай эмчлэх. Сканд J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.