Цистинури

Цистинури бол бөөр, шээс, давсагны дотор цистеин хэмээх амин хүчил агуулсан чулуу үүсэх ховор тохиолддог өвчин юм. Цистин хэмээх амин хүчлийн хоёр молекулыг хооронд нь холбоход цистин үүсдэг. Нөхцөл байдлыг гэр бүлд дамжуулдаг.

Цистинурийн шинж тэмдэгтэй байхын тулд та алдаатай генийг эцэг эх хоёроос нь өвлөн авах ёстой. Таны хүүхдүүд алдаатай генийн хуулбарыг танаас өвлөн авах болно.

Цистинури нь шээсэн дэх хэт их цистинээс үүсдэг. Ердийн үед ихэнх цистин бөөрөнд орсны дараа уусч, цусны урсгал руу эргэж ирдэг. Цистинури өвчтэй хүмүүс энэ процесст саад болж буй генетикийн гажигтай байдаг. Үүний үр дүнд цистин нь шээсэнд хуримтлагдаж талст буюу чулуу үүсгэдэг. Эдгээр талстууд бөөр, шээс, давсаганд гацаж болзошгүй.

7000 хүн тутмын нэг нь цистинури өвчтэй байдаг. Цистиний чулуу нь ихэвчлэн 40-өөс доош насны залуучуудад түгээмэл тохиолддог.Шээсний замын чулууны 3% -иас бага хувийг цистин чулуу эзэлдэг.

Шинж тэмдгүүд орно.

• Шээсний цус
• Хажуугийн нуруу эсвэл хажуугийн өвдөлт. Өвдөлт ихэвчлэн нэг талдаа байдаг. Энэ нь хоёр талдаа мэдрэгдэх нь ховор байдаг. Өвдөлт ихэвчлэн хүчтэй байдаг. Энэ нь өдрөөс өдөрт улам дордож магадгүй юм. Мөн та аарцаг, цавь, бэлэг эрхтэн, эсвэл хэвлийн дээд ба нурууны хооронд өвдөлт мэдрэх болно.

Энэ эмгэг нь бөөрөнд чулуу үүссэний дараа ихэвчлэн оношлогддог. Чулууг авсны дараа туршиж үзэхэд цистинээр хийгдсэн болохыг харуулж байна.

Кальци агуулсан чулуунаас ялгаатай нь цистин чулуу нь энгийн рентген шинжилгээнд сайн харагддаггүй.

Эдгээр чулууг илрүүлж, оношийг тогтоохын тулд хийж болох шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• 24 цагийн шээс цуглуулах
• Хэвлийн томограф, эсвэл хэт авиан шинжилгээ
• Судсаар хийх пиелограмм (IVP)
• Шээсний шинжилгээ

Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг арилгах, илүү олон чулуу үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Хүнд шинж тэмдэгтэй хүн эмнэлэгт хандах шаардлагатай байж болно.

Эмчилгээнд их хэмжээний шээс ялгаруулахын тулд их хэмжээний шингэн, ялангуяа ус уух хэрэгтэй. Өдөрт дор хаяж 6-8 шил уух хэрэгтэй. Шөнийн цагаар ус уух хэрэгтэй бөгөөд ингэснээр шөнө дор хаяж нэг удаа босч шээс ялгардаг.

Зарим тохиолдолд венийн судсаар шингэн өгөх шаардлагатай болдог (судсаар).

Шээсийг шүлтлэг болгох нь цистины талстыг уусгахад тусалдаг. Үүнийг калийн цитрат эсвэл натрийн бикарбонат ашиглан хийж болно. Давс бага идэх нь цистин ялгаралт болон чулуу үүсэхийг бууруулдаг.

Чулуу өнгөрөхөд бөөр, давсагны бүс дэх өвдөлтийг хянахын тулд танд өвчин намдаах үйлчилгээ хэрэгтэй байж магадгүй юм. Жижиг чулуу (5 мм ба 5 мм-ээс бага) ихэвчлэн шээсээр өөрсдөө дамждаг. Том хэмжээтэй чулуу (5 мм-ээс дээш) нэмэлт эмчилгээ шаардагдаж магадгүй юм. Зарим том чулууг дараахь журмаар зайлуулах шаардлагатай байж магадгүй юм.

• Экстракорпораль цочролын долгионы литотрипси (ESWL): Дууны долгионыг биед дамжуулж, чулуунд чиглүүлж, тэдгээрийг жижиг, дамжин өнгөрч болох хэсгүүдэд хуваана. ESWL нь бусад төрлийн чулуутай харьцуулахад маш хатуу тул цистин чулуунд сайн ажиллахгүй байж магадгүй юм.
• Цочмог нефростолитотоми буюу нефролитотоми: Жижиг хоолойг хажуугаар нь бөөрөнд шууд оруулдаг. Дараа нь дурангаар хоолойгоор дамжуулж чулууг шууд харааны дор хэлтэрхийлнэ.
• Уретроскопи ба лазерын литотрипси: Лазерыг чулууг бутлахад ашигладаг бөгөөд тийм ч том биш чулууг эмчлэхэд ашиглаж болно.

Цистинури бол архаг, насан туршийн эмгэг юм. Чулуу ихэвчлэн эргэж ирдэг. Гэсэн хэдий ч энэ нөхцөл байдал нь бөөрний дутагдалд хүргэх нь ховор байдаг. Энэ нь бусад эрхтэнд нөлөөлдөггүй.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Чулуунаас үүссэн давсагны гэмтэл
• Чулуугаар бөөрний гэмтэл
• Бөөрний халдвар
• Бөөрний архаг өвчин
• Шээсний замын түгжрэл
• Шээсний замын халдвар

Шээс ялгаруулах замын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандаарай.

Цистин чулуу үүсгэдэггүй тул уух боломжтой эм байдаг. Эдгээр эм, тэдгээрийн гаж нөлөөний талаар үйлчилгээ үзүүлэгчээс асуу.

Шээсний замын чулуужсан түүхтэй аливаа хүн тогтмол их хэмжээний шээс ялгаруулахын тулд их хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй. Энэ нь чулуу, талстууд шинж тэмдгийг үүсгэх хангалттай том болохоосоо өмнө биеэсээ гарах боломжийг олгодог. Давс эсвэл натрийн хэрэглээгээ багасгах нь бас тустай болно.

Чулуу - цистин; Цистин чулуу

• Бөөрний чулуу ба литотрипси - гоожих
• Бөөрний чулуу - өөрийгөө арчлах
• Бөөрний чулуу - эмчээсээ юу асуух вэ
• Шээсний арьсан доорх мэс засал - шүүрэл

• Эмэгтэй хүний ​​шээсний зам
• Эрэгтэй хүний ​​шээсний зам
• Цистинури
• Нефролитиаз

Ахлагч Ж.С. Шээсний үрэвсэл. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 562-р анги.

Guay-Woodford LM. Удамшлын нефропати ба шээсний замын хөгжлийн гажиг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: бүлэг 119.

Липкин М.Э., Феррандино М.Н., Премингер GM. Шээсний литиазын үнэлгээ, эмчилгээний менежмент. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 52-р бүлэг.

Сахаэ К, Моу ОУ. Urolithiasis. Үүнд: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер ба Ректорын бөөр. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 38-р бүлэг.