Төрөлхийн липодистрофийг яаж эмчлэх вэ

Сэтгэл Ханамжтай

• Төрөлхийн липодистрофийн ерөнхий шинж тэмдэг
• Төрөлхийн липодистрофийн ерөнхий оношлогоо

Арьсны доор өөх тос хуримтлагдаж эрхтэн, булчинд хуримтлагдахыг зөвшөөрдөггүй генетикийн өвчин болох төрөлхийн липодистрофийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг багасгахад чиглэгддэг тул тохиолдол бүрт харилцан адилгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд дараахь байдлаар хийгддэг.

• Нүүрс ус агуулсан хоолны дэглэмталх, будаа, төмс гэх мэт: өөхний дутагдлаас болж бие махбод дахь энергийн түвшинг хэвийн хэмжээнд байлгах, хэвийн өсөлт, хөгжлийг хангахад тусалдаг;
• Өөх тос багатай хоол хүнс: элэг, нойр булчирхай зэрэг булчин, эрхтэнд өөх тос хуримтлагдахаас сэргийлнэ. Үүнээс зайлсхийх хэрэгтэй зүйл бол өөх тос ихтэй хоол хүнс юм.
• Лептин орлуулах эмчилгээ: Myalept зэрэг эмийг өөх эсийн үйлдвэрлэсэн гормоныг орлож, чихрийн шижин эсвэл триглицеридын өндөр түвшингээс урьдчилан сэргийлэхэд ашигладаг.

Нэмж дурдахад эдгээр хүндрэлүүд аль хэдийн үүссэн бол эмчилгээнд чихрийн шижин, элэгний өвчнөөр эмчилнэ.

Төрөлхийн липодистрофи нь элэгний нарийн төвөгтэй гэмтэл, нүүрний өөрчлөлтийг үүсгэдэг хамгийн хүнд тохиолдолд мэс заслыг нүүрний гоо зүйг засах, элэгний гэмтэлийг арилгах, эсвэл илүү дэвшилтэт тохиолдолд шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэхэд ашиглаж болно. элэг.

Төрөлхийн липодистрофийн ерөнхий шинж тэмдэг

Берардинелли-сейпийн синдром гэгддэг төрөлхийн липодистрофийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг бөгөөд биеийн өөх тосны дутагдалд ордог тул цухуйсан судлуудтай, булчинлаг төрхтэй байдаг. Нэмж дурдахад хүүхэд нь маш хурдацтай өсөлтийг харуулж, гар, хөл, эрүүгээ хөгшрөхөд хүргэдэг.

Олон жилийн туршид төрөлхийн липодистрофи эмчилгээг хангалттай хийхгүй бол булчин эсвэл эрхтэнд өөх хуримтлагдаж дараахь үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.

• Маш том, хөгжсөн булчингууд;
• Элэгний хүнд гэмтэл;
• 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин;
• Зүрхний булчингийн зузааралт;
• Цусан дахь триглицеридын өндөр агууламж;
• Дэлүүний хэмжээ нэмэгдсэн.

Эдгээр хүндрэлүүдээс гадна төрөлхийн липодистрофи нь акантозын нигрикануудыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь арьсны харанхуй, өтгөн толбо үүсэх, ялангуяа хүзүү, суга, цавины хэсэгт үүсдэг. Акантозын нигрикануудыг хэрхэн эмчлэх талаар дараахь хаягаас авна уу.

Төрөлхийн липодистрофийн ерөнхий оношлогоо

Төрөлхийн липодистрофийн ерөнхий оношийг ерөнхий эмч эсвэл эндокринологич өвчний шинж тэмдгийг ажиглах эсвэл түүхийг үнэлэх замаар хийдэг, ялангуяа өвчтөн маш туранхай боловч чихрийн шижин, триглицерид ихэссэн, элэгний гэмтэл, акантозын нигриканс гэх мэт асуудалтай бол. жишээ.

Нэмж дурдахад, эмч цусан дахь липидийн түвшинг үнэлэх, эсвэл биеийн доторх өөх эсийг устгах зэрэг оношлогооны сорил, тухайлбал цусны шинжилгээ эсвэл MRI-г захиалж болно. Илүү ховор тохиолдолд төрөлхийн липодистрофи үүсгэдэг өвөрмөц генүүдэд мутаци байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд генетикийн тест хийж болно.

Хэрэв төрөлхийн липодистрофи өвчний онош батлагдсан бол жирэмслэхээсээ өмнө генетикийн зөвлөгөө өгөх хэрэгтэй, жишээлбэл, өвчнийг хүүхдүүдэд дамжуулах эрсдэлтэй байдаг.