Нярайн витамин К-ийн дутагдалтай цус алдалт

Нярайн витамин К-ийн дутагдлын цус алдалт (VKDB) нь нярайд цус алдах эмгэг юм. Энэ нь амьдралын эхний өдрүүд, долоо хоногт ихэвчлэн хөгждөг.

К аминдэмийн дутагдал нь шинэ төрсөн нярайд хүнд цус алдалт үүсгэдэг. К витамин нь цусны өтгөрөлтөд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Хүүхдүүд янз бүрийн шалтгаанаар К аминдэмийн хэмжээ бага байдаг. Витамин К нь ихэс дамжин эхээс нялх хүүхэд рүү амархан шилждэггүй. Үүний үр дүнд шинэ төрсөн хүүхдэд төрөхөд К витамин их хэмжээгээр хуримтлагддаггүй. К витаминыг бий болгоход тусалдаг бактери нь нярайн ходоод гэдэсний замд хараахан байхгүй байна. Эцэст нь хэлэхэд эхийн сүүнд К аминдэм их байдаггүй.

Хэрэв таны хүүхэд дараахь тохиолдолд ийм нөхцөл байдал үүсч болзошгүй юм.

• Урьдчилан сэргийлэх К аминдэмийн тарилгыг төрөх үед өгдөггүй (хэрвээ К витаминыг буудахын оронд амаар өгсөн бол нэгээс олон удаа өгөх ёстой бөгөөд буудсан шиг үр дүнтэй биш юм шиг санагддаг).
• Та таталтын эсрэг эсвэл цус шингэлэх тодорхой эм уудаг.

Нөхцөл байдлыг гурван ангилалд хуваажээ.

• VKDB эрт илрэх нь маш ховор тохиолддог. Энэ нь төрсний дараах эхний цагаар болон 48 цагийн дотор тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн жирэмсний үед уналтын эсрэг эм эсвэл бусад эм, үүнд Кумадин хэмээх цус шингэлэх эм хэрэглэснээс болдог.
• Сонгодог хэлбэрийн өвчин нь төрснөөс хойш 2-7 хоногийн хооронд тохиолддог. Энэ нь төрснөөс хойш эхний долоо хоногт К аминдэмийн тариа хийлгээгүй хөхүүл хүүхдүүдэд ажиглагдаж магадгүй юм. Энэ нь бас ховор тохиолддог.
• Хожуу үеийн ВКДБ нь 2 долоо хоногоос 2 сартай нярайд ажиглагддаг. Энэ нь К аминдэмийн тариа хийлгээгүй хүүхдүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.

Ходоод гэдэсний системтэй холбоотой дараахь бэрхшээлтэй нярай болон нярай хүүхдэд энэ эмгэг үүсэх магадлал өндөр байна.

• Альфа1-антитрипсиний дутагдал
• Цөсний атрези
• Гэдэсний өвчин
• Цистик фиброз
• Суулгалт
• Гепатит

Нөхцөл байдал нь цус алдалт үүсгэдэг. Цус алдалтын хамгийн түгээмэл хэсэгт дараахь зүйлс орно.

• Хөвч хөндүүлсэн бол хөвгүүний бэлэг эрхтэн
• Хэвлийн товчлуурын хэсэг
• Ходоод гэдэсний зам (хүүхдийн гэдэс дотрыг цусаар үүсгэдэг)
• Салст мембран (хамар, амны салст бүрхэвч гэх мэт)
• Зүү барьсан газар

Үүнд бас байж болно:

• Шээсний цус
• Хөхөрсөн
• Таталт (таталт) эсвэл хэвийн бус зан байдал

Цус бүлэгнэлтийн шинжилгээ хийнэ.

Хэрэв К аминдэмийн цохилт нь цус алдалтыг зогсоож, цусны бүлэгнэлтийн хугацаа (протромбины хугацаа) хурдан хэвийн болвол онош батлагдана. (К витамины дутагдлын үед протромбины хугацаа хэвийн бус байдаг.)

Цус алдалт гарсан тохиолдолд витамин К өгдөг. Хүнд цус алдалттай нярай хүүхдэд плазм эсвэл цус сэлбэх шаардлагатай байдаг.

Цусархаг өвчтэй хожуу үеийн нярайд хэтийн төлөв бусад хэлбэрээс илүү муу байх хандлагатай байна. Хожуу үеийн байдалтай холбоотой гавлын ясны доторх цус алдалт (тархины доторх цус алдалт) өндөр байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тархины гэмтэл байж болзошгүй гавлын ясны дотор цус алдах (гавлын дотоод цус алдалт)
• Үхэл

Хэрэв таны нярайд дараахь зүйл байгаа бол эмчтэйгээ холбоо бариарай.

• Аливаа шалтгаангүй цус алдалт
• Таталт
• Хэвлийн зан байдал

Шинж тэмдэг хүндэрсэн тохиолдолд яаралтай эмнэлгийн тусламж авах.

Таталтын эсрэг эм уусан жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд К аминдэмийн тариа өгснөөр өвчний эхэн үеийн хэлбэрээс урьдчилан сэргийлж болно. Сонгодог ба хожуу үеийн хэлбэрээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд Америкийн Хүүхдийн Анагаах Ухааны Академиас хүүхэд бүрт төрсний дараахан К аминдэмийн дуслыг өгөхийг зөвлөж байна. Энэхүү дадал зуршлаас болж К аминдэмийн дутагдал нь АНУ-д К витамины цохилт өгдөггүй нярайгаас бусад тохиолдолд ховор тохиолддог.

Нярайн цусархаг өвчин (HDN)

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Нярайн цусны бүлэгнэлтийн эмгэг. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2018: 150-р бүлэг.

Өвчнийг хянах, урьдчилан сэргийлэх төв (CDC). Талбайн тэмдэглэл: Эцэг эх нь К аминдэмээс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгэхээс татгалзсан нярайд К витамины дутагдлын хожуу цус алдалт - Теннесси, 2013 он. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2013; 62 (45): 901-902. PMID: 24226627 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24226627.

Гринбаум LA. Витамин К дутагдал. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 66-р бүлэг.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цусны эмгэг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 66-р бүлэг.

Sankar MJ, Chandrasekaran A, Kumar P, Thukral A, Agarwal R, Paul VK. К витамины дутагдлаас цус алдахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор Витамин К-ийн урьдчилан сэргийлэлт: системчилсэн тойм. Ж Перинатол. 2016; 36 Нэмэлт 1: S29-S35. PMID: 27109090 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27109090.