Порфирины цусны шинжилгээ

Порфирин нь бие махбод дахь олон чухал бодисыг бий болгоход тусалдаг. Эдгээрийн нэг нь гемоглобин юм. Энэ бол цусан дахь хүчилтөрөгч агуулдаг цусны улаан эсийн уураг юм.

Порфириныг цус эсвэл шээсээр хэмжиж болно. Энэ нийтлэлд цусны шинжилгээний талаар авч үзнэ.

Цусны дээж авах шаардлагатай байна.

Үүний дараа дээжийг мөсөнд хийж, даруй лабораторид хүргэнэ. Гурван порфириныг хүний ​​цусан дахь бага хэмжээгээр хэмжих боломжтой байдаг. Тэдгээр нь:

• Копропорфирин
• Протопорфирин (PROTO)
• Uroporphyrin

Протопорфирин нь ихэвчлэн хамгийн их хэмжээгээр агуулагддаг. Тодорхой порфирины түвшинг харуулахын тулд илүү олон туршилт хийх шаардлагатай байна.

Энэ шинжилгээний өмнө та 12-14 цагийн турш идэж болохгүй. Шинжилгээний өмнөхөн та ус ууж болно. Хэрэв та эдгээр зааврыг дагаж мөрдөөгүй бол таны шинжилгээний үр дүнд нөлөөлж болзошгүй юм.

Цус авахын тулд зүүг оруулахад зарим хүмүүс дунд зэргийн өвдөлтийг мэдэрдэг. Бусад нь зөвхөн хатгуулах, хатгуулахыг мэдэрдэг. Үүний дараа зарим нэг цохилт эсвэл бага зэрэг хөхөрсөн байж болно. Энэ нь удалгүй алга болно.

Энэ шинжилгээг порфирийг оношлоход ашигладаг.Энэ бол гэр бүлийн гишүүдээр дамждаг ховор тохиолддог эмгэгүүдийн бүлэг юм.

Түүнчлэн хар тугалгын хордлого, мэдрэлийн систем, арьсны зарим эмгэгийг оношлох зорилгоор бусад шинжилгээний хамт хэрэглэж болно.

Энэхүү шинжилгээгээр порфирины нийт түвшинг тусгайлан хэмждэг. Гэхдээ бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн лавлагааны утгыг (эрүүл хүмүүсийн бүлэгт харуулсан утгын хүрээ) оруулав.

• Порфирины нийт хэмжээ: 0-ээс 1.0 мкг / дл (0-ээс 15 нмоль / л)
• Копропорфирины түвшин: 2 мкг / дл (30 нмоль / л)
• Протопорфирины түвшин: 16-60 мкг / дл (0.28 - 1.07 µмоль / л)
• Uroporphyrin түвшин: 2 мкг / дл (2.4 нмоль / л)

Хэвийн утгын муж нь янз бүрийн лабораторид бага зэрэг ялгаатай байж болно. Зарим лабораторид янз бүрийн хэмжилтийг хийдэг эсвэл өөр дээжийг туршиж үздэг. Шинжилгээний тодорхой үр дүнгийн утгын талаар эмчтэйгээ ярилц.

Копропорфирины хэмжээ ихсэх нь дараахь шинж тэмдэг байж болно.

• Төрөлхийн эритропоэтийн порфир
• Элэгний coproporphyria
• Сидеробластик цус багадалт
• Variegate порфирия

Протопорфирины хэмжээ ихсэх нь дараахь шинж тэмдэг байж болно.

• Архаг өвчний цус багадалт
• Төрөлхийн эритропоэтийн протопорфири
• Эритропоэз ихэссэн
• Халдвар
• Төмрийн дутагдлын цус багадалт
• Хар тугалганы хордлого
• Сидеробластик цус багадалт
• Талассеми
• Variegate порфирия

Уропорфирины хэмжээ ихсэх нь дараахь шинж тэмдэг байж болно.

• Төрөлхийн эритропоэтийн порфир
• Porphyria cutanea tarda

Цусаа авахуулах эрсдэл бага байдаг. Судал ба артерийн хэмжээ нь нэг хүнд нөгөөд, биеийн нөгөө талаас нөгөө талдаа харилцан адилгүй байдаг. Зарим хүмүүсээс цусны дээж авах нь бусадтай харьцуулахад илүү хэцүү байдаг.

Цус авахтай холбоотой бусад эрсдэл бага боловч дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хэт их цус алдалт
• Ухаан алдах эсвэл толгой эргэх мэдрэмж
• Венийн байршлыг тогтоохын тулд олон удаа цоорсон
• Гематома (арьсан дор хуримтлагдсан цус)
• Халдвар (арьс хугарах үед бага зэргийн эрсдэл)

Протопорфирины түвшин; Порфиринууд - нийт; Копропорфирины түвшин; PROTO тест

• Цусны шинжилгээ

Chernecky CC, Berger BJ. Порфирин, тоон хэмжээ - цус. In: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Лабораторийн шинжилгээ ба оношлогооны журам. 6-р хэвлэл Сент-Луис, MO: Elsevier Saunders; 2013 он: 891-892.

Фуллер С.Ж., Вили Ж.С. Гемийн биосинтез ба түүний эмгэгүүд: порфир ба сидеробластик цус багадалт. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 38-р бүлэг.