Кройцфельдт-Якобын өвчин

Creutzfeldt-Jakob өвчин (CJD) нь тархины гэмтэлийн нэг хэлбэр бөгөөд хөдөлгөөнийг хурдан бууруулж, оюуны чадвараа алдахад хүргэдэг.

CJD нь прион хэмээх уургийн улмаас үүсдэг. Прион нь хэвийн уургийг хэвийн бус нугалахад хүргэдэг.Энэ нь бусад уургийн ажиллах чадварт нөлөөлдөг.

CJD нь маш ховор тохиолддог. Хэд хэдэн төрөл байдаг. CJD-ийн сонгодог төрлүүд нь:

• Спорадик CJD нь ихэнх тохиолдлыг бүрдүүлдэг. Энэ нь тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолддог. Үүний дундаж нас 65 байна.
• Гэр бүлийн CJD нь хэвийн бус прионыг эцэг эхээсээ өвлөж авахад тохиолддог (CJD-ийн энэ хэлбэр ховор тохиолддог).
• Худалдан авсан CJD-д галзуу үхрийн өвчинтэй холбоотой хэлбэр болох CJD (vCJD) орно. Iatrogenic CJD нь мөн өвчний олж авсан хэлбэр юм. Ятрогеник CJD нь заримдаа цус сэлбэх, шилжүүлэн суулгах, бохирдсон мэс заслын хэрэгслээр дамждаг.

Янз бүрийн CJD нь халдвартай мах идсэнээс болдог. Үхэрт өвчин үүсгэдэг халдвар нь хүмүүст vCJD үүсгэдэг ижил халдвартай гэж үздэг.

Variant CJD нь нийт CJD-ийн тохиолдлын 1-ээс бага хувийг үүсгэдэг. Энэ нь залуу хүмүүст нөлөөлөх хандлагатай байдаг. Дэлхий дээр 200 хүрэхгүй хүн ийм өвчнөөр өвчилсөн байна. Бараг бүх тохиолдол Англи, Францад гарсан.

CJD нь прионоос үүдэлтэй бусад хэд хэдэн өвчинтэй холбоотой байж болох ба үүнд:

• Архаг туранхай өвчин (бугад олддог)
• Куру (Оршуулгын ёслолын үеэр нас барсан хамаатан садныхаа тархийг иддэг Шинэ Гвинейн ихэнх эмэгтэйчүүд өртсөн)
• Scrapie (хонинд байдаг)
• Герстманн-Страуслер-Шейнкерийн өвчин, үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл гэх мэт маш ховор удамшлын өвчин.

CJD-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь аль нэгийг агуулж болно.

• Хэдэн долоо хоног, сараар хурдан мууддаг дементиа
• Бүдгэрсэн хараа (заримдаа)
• Алхалтын өөрчлөлт (алхах)
• Төөрөгдөл, чиг хандлага алдагдах
• Галлюцинация (байхгүй зүйлийг харах, сонсох)
• Зохицуулалт дутмаг (жишээлбэл, бүдэрч унах)
• Булчингийн хатуурал, таталт
• Сандарч, үсэрч байна
• Хувь хүний ​​өөрчлөлт
• Унтах
• Гэнэтийн хөдлөлт эсвэл таталт
• Ярихад асуудал гарлаа

Өвчний эхэн үед мэдрэлийн систем, сэтгэцийн үзлэгээр ой тогтоолт, сэтгэхүйн асуудал илэрнэ. Өвчний дараа моторт системийн үзлэг (булчингийн рефлекс, хүч чадал, зохицуулалт болон биеийн бусад үйл ажиллагааг шалгах шалгалт) дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Хэвийн бус рефлекс эсвэл хэвийн рефлексийн хариу урвал нэмэгдсэн
• Булчингийн өсөлт
• Булчингийн таталт ба таталт
• Гайхалтай хариу арга хэмжээ
• Булчингийн эд эсийн сулрал ба алдагдал (булчингийн туралт)

Тархины тархины зохицуулалт алдагдаж, өөрчлөлт гардаг. Энэ бол зохицуулалтыг хянадаг тархины хэсэг юм.

Нүдний үзлэгээр тухайн хүний ​​анзаараагүй байж болох хараагүй газруудыг харуулдаг.

Энэ эмгэгийг оношлоход ашигласан шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Бусад хэлбэрийн деменийг үгүйсгэх, заримдаа өвчний хамт тохиолддог маркеруудыг хайх зорилгоор цусны шинжилгээ хийдэг
• Тархины томографийн шинжилгээ
• Электроэнцефалограм (EEG)
• Тархины MRI
• 14-3-3 гэж нэрлэгддэг уургийг туршиж үзэхийн тулд нугасны цорго

Энэ өвчнийг тархины биопси эсвэл задлан шинжилгээгээр л баталгаажуулах боломжтой. Өнөөдөр энэ өвчнийг хайж олохын тулд тархины биопси хийх нь маш ховор тохиолддог.

Энэ эмгэгийг эмчлэх арга байхгүй. Өвчнийг удаашруулахын тулд янз бүрийн эмийг туршиж үзсэн. Эдгээрт антибиотик, эпилепсийн эм, цус шингэлэх, антидепрессант, интерферон орно. Гэхдээ нэг нь ч сайн ажилладаггүй.

Эмчилгээний зорилго нь аюулгүй орчныг бүрдүүлэх, түрэмгий, уур уцаартай байдлыг хянах, тухайн хүний ​​хэрэгцээг хангах явдал юм. Энэ нь гэрт эсвэл асрамжийн газарт хяналт, туслалцаа шаардагдаж магадгүй юм. Гэр бүлийн зөвлөгөө нь гэр бүлийн асрамжид шаардлагатай өөрчлөлтийг даван туулахад туслах болно.

Ийм өвчтэй хүмүүст хүлээн зөвшөөрөхгүй, аюултай зан авирыг хянахад тусламж хэрэгтэй болно. Энэ нь эерэг зан авирыг урамшуулах, сөрөг зан үйлийг үл тоомсорлох (аюулгүй үед) орно. Тэд мөн хүрээлэн буй орчиндоо чиглүүлэхэд тусламж хэрэгтэй болж магадгүй юм. Заримдаа түрэмгийллийг хянахад туслах эм шаардлагатай байдаг.

ХБ-тэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлийнхэн эмгэгийн эхэн үед хууль зүйн зөвлөгөө авах шаардлагатай болж магадгүй юм. Урьдчилан зааварчилгаа, итгэмжлэл болон бусад хууль ёсны үйлдлүүд нь CJD өвчтэй хүний ​​асрамжийн талаар шийдвэр гаргахад хялбар болгодог.

CJD-ийн үр дүн маш муу байна. Байнгын CJD өвчтэй хүмүүс өвчний шинж тэмдэг эхэлснээс хойш 6 сар ба түүнээс бага хугацаанд өөрийгөө арчлах боломжгүй байдаг.

Энэ эмгэг нь богино хугацаанд, ихэвчлэн 8 сарын дотор үхэлд хүргэдэг. CJD-ийн хувилбартай хүмүүс аажмаар улам дорддог боловч нөхцөл байдал нь үхлийн аюултай хэвээр байна. Цөөхөн хүн 1 эсвэл 2 жилийн турш амьд үлддэг. Үхлийн шалтгаан нь ихэвчлэн халдвар, зүрхний дутагдал, амьсгалын дутагдал юм.

CJD-ийн курс нь:

• Өвчний халдвар
• Хүнд хоол тэжээлийн дутагдал
• Зарим тохиолдолд дементиа
• Бусадтай харьцах чадвараа алдах
• Өөрийгөө ажиллуулах эсвэл өөртөө анхаарал тавих чадвараа алдах
• Үхэл

CJD бол эмнэлгийн яаралтай тусламж биш юм. Гэсэн хэдий ч эрт оношлогдож, эмчилгээ хийлгэх нь өвчний шинж тэмдгийг хянахад хялбар болгож, өвчтөнүүдэд урьдчилж зааварчилгаа өгөх, амьдралын төгсгөлд бэлтгэх цаг хугацаа өгч, гэр бүлүүд энэ нөхцөл байдалтайгаа тохиролцох нэмэлт цагийг өгч магадгүй юм.

Бохирдсон байж болзошгүй эмнэлгийн тоног төхөөрөмжийг үйлчилгээнээс авч хаях хэрэгтэй. CJD өвчнийг мэддэг хүмүүс эвэрлэг бүрхэвч болон биеийн бусад эд эсийг хандивлах ёсгүй.

Ихэнх улс оронд CJD-г хүнд дамжуулахгүйн тулд өвчтэй үхрийг удирдах хатуу удирдамжтай болсон.

Халдваргүй тархины энцефалопати; vCJD; CJD; Жейкоб-Кройцфельдт өвчин

• Кройцфельдт-Якобын өвчин
• Төв мэдрэлийн систем ба захын мэдрэлийн систем

Bosque PJ, Tyler KL. Төв мэдрэлийн тогтолцооны прион ба прион өвчин (дамжуулах мэдрэлийн эсүүд). Оруулсан: Беннетт Ж.Э., Долин Р, Бласер МЖ, хэвлэл. Манделл, Дуглас, Беннетт нарын Халдварт өвчний зарчим ба дадал. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 179-р анги.

Geschwind MD. Прионы өвчин. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 94-р бүлэг.