Склерозын холангит

Склерозын холангит нь элэгний дотор болон гадна талд цөсний суваг хавагнах (үрэвсэл), сорвижилт, устгалд ордог.

Энэ нөхцлийн шалтгаан нь ихэнх тохиолдолд тодорхойгүй байдаг.

Өвчин нь дараахь өвчтэй хүмүүст ажиглагдаж болно.

• Шархлаат колит, Кронын өвчин гэх мэт гэдэсний үрэвсэлт өвчин
  
• Аутоиммун эмгэг
• Архаг нойр булчирхайн үрэвсэл (нойр булчирхайн үрэвсэл)
• Саркоидоз (биеийн янз бүрийн хэсэгт үрэвсэл үүсгэдэг өвчин)

Түүнчлэн генетикийн хүчин зүйлүүд нөлөөлж болзошгүй юм. Склерозын холангит нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Энэ эмгэг нь хүүхдүүдэд ховор тохиолддог.

Склерозын холангит нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.

• Холедохолитиаз (цөсний суваг дахь цөсний чулуу)
• Элэг, цөсний хүүдий, цөсний замын халдвар

Эхний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн:

• Ядаргаа
• Загатнах
• Арьс, нүд шарлах (шарлалт)

Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүст шинж тэмдэггүй байдаг.

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Элэг томорсон
• Томорсон дэлүү
• Хоолонд дургүй болох, турах
• Холангитын давтамжийг давтан хийнэ

Зарим хүмүүст шинж тэмдэг илрээгүй ч цусны шинжилгээгээр элэгний үйл ажиллагаа хэвийн бус байгааг харуулж байна. Таны эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч дараахь зүйлийг хайж олох болно.

• Үүнтэй төстэй асуудал үүсгэдэг өвчин
• Энэ өвчнөөр ихэвчлэн тохиолддог өвчин (ялангуяа IBD)
• Цөсний чулуу

Холангит илрэх шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Хэвлийн томограф
• Хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ
• Дурангийн ретроград холангиопанкреатографи (ERCP)
• Элэгний биопси
• Соронзон резонансын холангиопанкреатографи (MRCP)
• Цээжний хөндийн transhepatic cholangiogram (PTC)

Цусны шинжилгээнд элэгний ферментүүд орно (элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ).

Ашиглаж болох эмүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Загатнахыг эмчлэх холестирамин (Prevalite гэх мэт)
• Элэгний үйл ажиллагааг сайжруулах Ursodeoxycholic хүчил (ursodiol)
• Өөхөөс уусдаг витаминууд (D, E, A, K) нь өвчний улмаас алдсан зүйлийг орлодог
• Цөсний сувгийн халдварыг эмчлэх антибиотик

Эдгээр мэс заслын аргыг дараахь байдлаар хийж болно.

• Нарийсгах үүднээс бөмбөлгөөр урт, нимгэн хоолойг оруулах (нарийссан дурангаар бөмбөлөг өргөсгөх)
• Цөсний сувгийг их хэмжээгээр нарийсгах (нарийсгах) зорилгоор ус зайлуулах хоолой, хоолой байрлуулах
• Проктоколэктоми (бүдүүн гэдэс, шулуун гэдсийг зайлуулах, шархлаат колит ба склерозын холангит хоёуланд нь байгаа хүмүүст) нь анхдагч склерозын холангитын (PSC) хөгжилд нөлөөлөхгүй.
• Элэг шилжүүлэн суулгах

Хүмүүсийн хэр сайн хийдэг нь харилцан адилгүй байдаг. Өвчин цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам муудах хандлагатай байна. Заримдаа хүмүүс хөгждөг:

• Асцит (хэвлий ба хэвлийн эрхтнүүдийн хоорондын зай дахь шингэний хуримтлал) ба varices (томруулсан судлууд)
• Цөсний цирроз (цөсний замын үрэвсэл)
• Элэгний дутагдал
• Байнгын шарлалт

Зарим хүмүүс цөсний сувгаар дамжин халдварладаг.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүст цөсний замын хавдар (холангиокарцинома) үүсэх өндөр эрсдэлтэй байдаг. Тэднийг элэгний дүрс оношилгоо, цусны шинжилгээгээр тогтмол шалгаж байх хэрэгтэй. IBD-тэй хүмүүст бүдүүн гэдэс, шулуун гэдэсний хорт хавдар тусах эрсдэл нэмэгдэж болзошгүй тул үе үе колоноскопи хийх шаардлагатай.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Улаан хоолойн улаан хоолойн цус алдалт
• Цөсний сувгийн хорт хавдар (холангиокарцинома)
• Цирроз ба элэгний дутагдал
• Цөсний замын халдвар (холангит)
• Цөсний сувгийн нарийсал
• Витамин дутагдал

Анхдагч склерозын холангит; БХГ

• Хоол боловсруулах систем
• Цөсний зам

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Анхдагч ба хоёрдогч склерозын холангит. Оруулсан: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer’s Hepatology. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 43-р бүлэг.

Росс А.С., Коудли К.В. Анхдагч склерозын холангит ба давтамжтай пиогеник холангит. Оруулсан: Фельдман М, Фридман LS, Брандт Л.Ж, хэвлэл. Слейзенгер ба Фордтран нарын хоол боловсруулах эрхтэн ба элэгний өвчин: эмгэг физиологи / оношлогоо / менежмент. 10-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 68-р бүлэг.

Зиромски Н.Ж., Питт Х.А. Анхан шатны склерозын холангитын менежмент. Оруулсан: Cameron JL, Cameron AM, eds. Одоогийн мэс заслын эмчилгээ. 12-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 453-458.