Дубин-Жонсоны хам шинж

Дубин-Жонсоны синдром (DJS) нь гэр бүл (өвлөн авсан) замаар дамждаг эмгэг юм. Энэ нөхцөлд та амьдралын туршид бага зэргийн шарлалттай байж болно.

DJS бол маш ховор тохиолддог генетикийн эмгэг юм. Нөхцөл байдлыг өвлөхийн тулд хүүхэд гажигтай генийн хуулбарыг эцэг эх хоёроос нь авах ёстой.

Синдром нь бие махбодид билирубиныг элэгээр дамжуулж цөс рүү шилжихэд саад болдог. Элэг, дэлүү элэгдсэн цусны улаан эсийг задлахад билирубин үүсдэг. Билирубин нь ихэвчлэн элэгнээс ялгардаг цөс рүү шилждэг. Дараа нь цөсний хүүдий, цөсний хүүдий, хоол боловсруулах систем рүү урсдаг.

Билирубиныг цөс рүү зохих ёсоор тээвэрлээгүй тохиолдолд цусны урсгалд хуримтлагддаг. Энэ нь арьс болон нүдний цагаан шаргал өнгөтэй болдог. Үүнийг шарлалт гэж нэрлэдэг. Хэт их хэмжээний билирубин нь тархи болон бусад эрхтнүүдийг гэмтээж болно.

DJS-тэй хүмүүс насан туршийн зөөлөн шарлалттай байдаг бөгөөд үүнээс улам дорддог.

• Согтууруулах ундаа
• Жирэмснээс хамгаалах эм
• Элэгэнд нөлөөлдөг хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс
• Халдвар
• Жирэмсэн

Нас бие гүйцэх хүртлээ гарч чадахгүй хөнгөн шарлалт нь ихэвчлэн DJS-ийн цорын ганц шинж тэмдэг болдог.

Дараахь шинжилгээнүүд энэ синдромыг оношлоход тусална.

• Элэгний биопси
• Элэгний ферментийн түвшин (цусны шинжилгээ)
• Ийлдэсийн билирубин
• Шээсний копропорфирины түвшин, түүний дотор копропорфирины I түвшин

Тодорхой эмчилгээ хийх шаардлагагүй.

Төлөв байдал нь маш эерэг байна. DJS нь ерөнхийдөө хүний ​​насыг богиносгодоггүй.

Хүндрэл нь ер бусын боловч дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Хүнд шарлалт

Хэрэв дараахь зүйл тохиолдвол эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Шарлалт хүнд байна
• Шарлалт цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам дордож байна
• Танд бас хэвлийгээр өвдөх эсвэл бусад шинж тэмдэг илэрдэг (энэ нь өөр эмгэг нь шарлалт үүсгэж байгаагийн шинж тэмдэг байж болно)

Хэрэв та DJS-ийн гэр бүлийн түүхтэй бол хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж байгаа бол генетикийн зөвлөгөө өгөх нь ашигтай байж болох юм.

• Хоол боловсруулах эрхтэн

Korenblat KM, Berk PD. Шарлалт эсвэл хэвийн бус элэгний шинжилгээтэй өвчтөнд хандах арга. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 138-р анги.

Лидофский С.Д. Шарлалт. Оруулсан: Фельдман М, Фридман LS, Брандт Л.Ж, хэвлэл. Слейзенгер ба Фордтран нарын хоол боловсруулах эрхтэн ба элэгний өвчин. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: бүлэг 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Bilirubin-ийн солилцоо ба түүний эмгэгүүд. Оруулсан: Sanyal AJ, Terrault N, хэвлэл. Заким ба Бойерын элэг судлал: Элэгний өвчний сурах бичиг. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 58.